本文關鍵詞：247例初診兒童急性淋巴細胞白血病髓外浸潤臨床特點研究

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【摘要】：目的： 本文通過對初診的兒童急性淋巴細胞白血病(Acute LymphoblastLeukmia，ALL)髓外浸潤(Extramedullary Infiltration，EMI)的臨床特點和輔助檢查等進行回顧性分析，總結(jié)初診ALL患兒EMI的臨床特點及其與ALL復發(fā)的關系，以期達到盡早干預，避免ALL復發(fā)，提高ALL患兒長期無病生存(Event Free Survival,EFS)率。 方法： 1.病例來源：收集2012年1月~2013年11月(23個月)重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院血液腫瘤科住院的247例初診ALL患兒臨床資料，所有病例均經(jīng)MICM分型確診，年齡在1歲3月~15歲6月。247例患兒分為2組，髓外浸潤組(實驗組)152例，，無髓外浸潤組(對照組)95例。 2.方法：對初診247例ALL的相關臨床指標及輔助檢查進行回顧性分析，包括年齡、性別、血常規(guī)、免疫分型、融合基因、危險度、骨片、胸腹CT、頭顱CT/MR、生殖系統(tǒng)彩超、腦脊液檢查及誘導緩解情況等。比較不同年齡、不同性別、不同白細胞水平、不同免疫分型、不同危險程度在實驗組與對照組之間有無差異及髓外浸潤與預后的關系。 3.統(tǒng)計分析：應用SPSS19.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析，計數(shù)資料采用卡方檢驗(當總例數(shù)n40，或有理論頻數(shù)T1時，采用Fisher確切概率檢驗)；計量資料以Χv±S表示，比較采用t-檢驗、Kruskal-Wallis檢驗和Wilcoxon檢驗。以P＜0.05判定差異有統(tǒng)計學意義。 結(jié)果： 1.247例ALL中，男性138例(55.9%)，女性109例(44.1%)，男女比例為1.27:1。 2.最小年齡為1歲3月，最大年齡為15歲6月，中位發(fā)病年齡為4歲8月。年齡1-5歲的有133例(53.8%)，5-10歲的有71例(28.7%)，大于10歲的有43例(17.5%)。 3.免疫分型：在247例兒童ALL中，T-ALL26例(10.6%)，B-ALL221例(89.4%)，其中Pro-B ALL4例(1.6%)，Pre-B ALL51例(20.6%)，C-B ALL159例(64.4%)，M-B ALL7例(2.8%)。26例T-ALL中，女性8例，男性18例。 4.融合基因：247例ALL患兒有207例(83.8%)患兒行融合基因檢查，171例(69.2%)患兒融合基因陰性，36例(14.6%)患兒檢測到融合基因的表達，其中BCR/ABL12例(4.9%)，MLL/AF41例(0.4%)，MLL/ENL1例(0.4%)，TEL/AML13例(5.3%)，HOX113例(1.2%)，E2A/PBX15例(2%)，AML/ETO1例(0.4%)。 5.臨床危險度：標危組有128例(51.8%)，中危組有86例(34.8%)，高危組有33例(13.4%)。 6.247例ALL患兒中，95例無髓外浸潤(38.5%)，152例(61.5%)有髓外浸潤。 7.152例ALL患兒有髓外浸潤，其中93例患兒僅有一個器官浸潤，41例有2個臟器浸潤，13例有3個臟器浸潤，4例有4個臟器浸潤，1例有5個臟器浸潤。 8.152例有髓外浸潤的初診ALL兒童共有235個髓外臟器受累。骨破壞最多見，有49例(20.9%)，其余依次為腎臟腫大34例(14.5%)，胸腔積液32例(13.6%)，腮腺浸潤27例(11.5%)，心包積液25例(10.6%)，縱膈包塊16例(6.8%)，胸膜病變16例(6.8%)，頜下腺浸潤14例(6%)，皮膚浸潤6例(2.6%)，睪丸浸潤5例(2.1%)，胰腺腫大5例(2.1%)，CNS受累5例(2.1%)，子宮腫大1例(0.4%)。26例T系ALL中13例(50%)有縱膈包塊，其中男性9例，女性4例。 9. Pro-B ALL的3例(75%)，Pre-B ALL的30例(58.8%)，C-B ALL的91例(57.2%),M-B ALL的7例(100%)，T ALL的21例(80.8%)發(fā)生了髓外浸潤。 10.標危組的65例(50.8%)、中危組的61例(70.9%)、高危組的26例(78.8%)發(fā)生了髓外浸潤。 11.實驗組患兒外周血白細胞數(shù)最低為1.01×109/L，最高為753.53×109/L，平均為65.82×109/L。對照組患兒外周血白細胞數(shù)最低為0.3×109/L，最高為221.51×109/L，平均為18.21×109/L。 12.實驗組152例患兒WBC計數(shù)10×109/L有51例(33.6%)，10~50×109/L有56例(36.8%)，50~100×109/L有17例(11.2%)，100×109/L有28例(18.4%)。對照組95例患兒WBC計數(shù)10×109/L有58例(61.1%)，≤10~50×109/L有27例(28.4%)，≤50~100×109/L有8例(8.4%)，≥100×109/L有2例(2.1%)。 13.有4個臟器浸潤的ALL其外周血WBC分別為32.89×109/L、138.85×109/L、335.33×109/L、350×109/L。 14.247例初診ALL患兒共有5例(2.0%)有CNS受累，4例CNS狀態(tài)呈CNS-2，1例呈CNS-3。2例確診后即放棄治療，3例CNS狀態(tài)呈CNS-2的患兒堅持正規(guī)化療，截至2014年3月CCR時間分別為15+月、14+月、9+月。 15.初診時合并睪丸浸潤有5例(2%)，2例體檢發(fā)現(xiàn)睪丸腫大，3例彩超提示異常。2例確診ALL后放棄治療。僅2例彩超異�；純盒谢罱M織檢查，結(jié)果提示腫瘤浸潤，截至2014年3月CCR時間分別為13+月、15+月。1例睪丸腫大患兒確診4+月后復發(fā)。 16.247例ALL患兒在初診時，77例(31.2%)患兒有骨痛，其中23例(29.9%)骨片有病理性骨折、白血病帶等特殊性改變，54例(70.1%)骨片無異常。170例(68.8%)患兒無骨痛，其中26例(14.7%)患兒骨片特殊改變，144例(85.3%)骨片無異常。 17.實驗組的152例患兒114例(75.0%)堅持治療，經(jīng)誘導緩解治療，2例(1.3%)死亡，3例(2.0%)未緩解，1例(0.7%)不完全緩解，108例(71.0%)緩解。對緩解患兒隨訪，因并發(fā)癥死亡2例(1.9%)，未繼續(xù)治療20例(18.5%)，無病生存79例(73.1%)，骨髓復發(fā)2例(1.9%)，CNS復發(fā)3例(2.8%)，睪丸復發(fā)1例(0.9%)，眼部復發(fā)1例(0.9%)。對照組的95例患兒73例(76.8%)堅持治療，經(jīng)誘導緩解治療，73例均緩解。對緩解患兒隨訪，因并發(fā)癥死亡3例(4.1%)，未繼續(xù)治療2例(2.7%)，無病生存65例(89.0%)，骨髓復發(fā)1例(1.4%)，CNS復發(fā)2例(2.7%)。 結(jié)論： 1.本組ALL男性患兒多于女性且高峰年齡為1-5歲，與文獻報道基本一致。 2.對初診時伴有骨痛的患兒，無論其血常規(guī)有無異常，均建議行骨骼攝片以期早期發(fā)現(xiàn)并治療。以骨痛為首發(fā)表現(xiàn)患兒而其他疾病無法解釋時，需考慮到血液系統(tǒng)惡性疾病可能，必要時行骨髓檢查。 3. ALL初診時CNS受累并不多見。堅持正規(guī)化療、加強鞘內(nèi)注射及應用HD-MTX，初診時CNS受累患兒仍可獲得CCR。 4. ALL初診時睪丸腫大并不多見。對體格檢查正常的患兒建議行生殖系統(tǒng)彩超檢查，彩超有異常建議進一步行活組織檢查，以期早期發(fā)現(xiàn)隱匿性睪丸白血病并及時治療，避免早期骨髓復發(fā)。 5.經(jīng)正規(guī)化療，腮腺、頜下腺、皮膚、胰腺、子宮等很快恢復至正常，沒有發(fā)現(xiàn)上述部位的單獨復發(fā)，預后良好。文獻報道有單獨腎臟的復發(fā)，腎臟腫大與預后的關系不明確，對初診患兒行腹部CT了解腎臟情況是有必要的。 6.有髓外浸潤的患兒外周血白細胞數(shù)高于無髓外浸潤患兒，且外周血WBC數(shù)越高發(fā)生多部位浸潤可能性越大，因此對于高白細胞數(shù)的患兒需注意對其髓外浸潤進行全面評估。 7.本組247例兒童ALL中，免疫分型以C-B ALL最多，占64.4%(159例)，危險度以標危組最多，占51.8%(128例)。因此兒童ALL規(guī)范化療后預后好。 8.本組247例兒童ALL中，免疫分型中以M-B ALL及T-ALL容易出現(xiàn)2個及2個以上髓外臟器浸潤，危險度以高危組及中危組易出現(xiàn)髓外臟器的浸潤。與預后不良相關。 9.經(jīng)過誘導緩解化療方案化療，無髓外浸潤組患兒的緩解率較有髓外浸潤組患兒高。浸潤臟器數(shù)的多少與緩解情況無關。 10.髓外復發(fā)以CNSL及TL復發(fā)為主，如不及時治療會較快發(fā)生骨髓復發(fā)，影響患兒預后；出現(xiàn)CNSL及TL按ALL復發(fā)處理。 11.對眼內(nèi)白血病復發(fā)患兒，建議在按ALL復發(fā)處理的同時進行患眼局部放射治療。
【關鍵詞】：髓外浸潤 急性白血病 淋巴細胞性 兒童 臨床特點
【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2014
【分類號】：R733.71
【目錄】：

• 英漢縮略語名詞對照5-6
• 摘要6-12
• ABSTRACT12-19
• 前言19
• 1 對象與方法19-20
• 2 結(jié)果20-31
• 3 討論31-38
• 全文小結(jié)38-39
• 參考文獻39-42
• 文獻綜述42-49
• 參考文獻46-49
• 致謝49-50
• 攻讀碩士學位期間的研究成果及發(fā)表的學術論文50-51

【參考文獻】

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本文編號：967053