本文關(guān)鍵詞：兒童噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥臨床診療分析

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【摘要】：目的:通過回顧分析新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院兒科近10年診斷的噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患兒的病歷,探討HLH的臨床特征、病因及臨床治療方法,以提高該病的臨床診治水平。方法:調(diào)取2006年1月-2016年1月在新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院兒科住院的48例HLH患兒的病歷,總結(jié)其臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)、治療方案及預(yù)后,針對(duì)相關(guān)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。結(jié)果:(1)48例HLH患兒中男女患兒各24例,發(fā)病高峰年齡為3個(gè)月~2歲,發(fā)病病例主要集中在秋冬季。48例HLH患兒均有發(fā)熱、脾腫大及全血細(xì)胞減少,60.4%患兒存在呼吸系統(tǒng)癥狀。肝功能損害以ALT(93.6%)、AST(97.9%)、LDH升高(97.9%)為主。PT(97.7%)及APTT延長(zhǎng)(79.1%),鐵蛋白(93.8%)、血清鈉(85.4%)及TG升高(66.8%),ALB(90.9%)及Fib降低(81.3%)比例亦較高。CREA(4.9%)及BUN升高(7.3%)比例較低。(2)48例HLH患兒中繼發(fā)性HLH36例,而黑熱病相關(guān)性HLH22例,占全部病例的45.2%(22/48)。黑熱病相關(guān)性HLH治療上以葡萄糖酸銻鈉合并地塞米松為主,16例治愈,6例自動(dòng)出院或死亡。布氏桿菌病、結(jié)核及腸球菌相關(guān)性HLH者分別為1例,均針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療,患兒治愈。金黃色葡萄球菌及表皮葡萄球菌相關(guān)性HLH分別為1例,使用抗感染等治療,患兒死亡。8例不明病原體感染者行抗炎、抗感染等治療,4例治愈,4例死亡或自動(dòng)出院。1例白血病相關(guān)性HLH經(jīng)化療后好轉(zhuǎn)。12例病因不明者均死亡或自動(dòng)出院。因新疆尚未建立原發(fā)性HLH檢測(cè)方法,推測(cè)12例病因不明者中存在原發(fā)性HLH病例。(3)將48例HLH患兒分為黑熱病相關(guān)性HLH與非黑熱病相關(guān)性HLH兩組,比較兩組患兒的流行病學(xué)資料、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)以及預(yù)后特征。黑熱病相關(guān)性HLH與非黑熱病相關(guān)性HLH兩組患兒年齡、性別、民族、Hb、WBC、ALB、TBIL、TG、PT、APTT、Fib、血清鈉相比,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05);地域、季節(jié)、Plt、AST、ALT、LDH、預(yù)后相比,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。結(jié)論:兒童HLH病因及臨床表現(xiàn)多樣,嬰幼兒期高發(fā)。HLH患兒臨床均有發(fā)熱、脾腫大及全血細(xì)胞減少,多見肝功能損害、呼吸系統(tǒng)受累。本研究HLH患兒大多為繼發(fā)性,繼發(fā)性HLH又以黑熱病相關(guān)性HLH為主。秋冬季節(jié)來自南疆的HLH患兒應(yīng)警惕黑熱病相關(guān)性HLH,其肝功能損害較非黑熱病相關(guān)性HLH更嚴(yán)重;繼發(fā)性HLH診斷及時(shí),針對(duì)病因治療預(yù)后較好。新疆應(yīng)建立原發(fā)性HLH檢測(cè)方法,以協(xié)助臨床診斷原發(fā)性HLH。
【關(guān)鍵詞】：噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥 兒童 黑熱病 臨床診療分析
【學(xué)位授予單位】：新疆醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R725.5
【目錄】：

• 摘要8-9
• ABSTRACT9-11
• 前言11-12
• 研究?jī)?nèi)容與方法12-15
• 1. 研究對(duì)象12
• 1.1 一般資料12
• 1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)12
• 2. 研究方法12-14
• 2.1 診斷標(biāo)準(zhǔn)12-13
• 2.1.1 HLH-2004診斷標(biāo)準(zhǔn)12
• 2.1.2 繼發(fā)性HLH診斷依據(jù)12-13
• 2.2 總結(jié)內(nèi)容及指標(biāo)13
• 2.3 分組及比較內(nèi)容13-14
• 3. 質(zhì)量控制14
• 4. 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法14
• 5. 技術(shù)路線圖14-15
• 結(jié)果15-22
• 討論22-29
• 小結(jié)29-30
• 致謝30-31
• 參考文獻(xiàn)31-34
• 綜述34-43
• 參考文獻(xiàn)40-43
• 攻讀碩士學(xué)位期間發(fā)表的學(xué)位論文43-44
• 導(dǎo)師評(píng)閱表44

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