本文關(guān)鍵詞：重慶市兒童限制型心肌病與縮窄性心包炎臨床資料分析，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的探討限制型心肌病(Restrictive Cardiomyopathy,RCM)與縮窄性心包炎(Constrictive Pericarditis,CP)的臨床鑒別要點(diǎn),并分析相應(yīng)的鑒別價(jià)值。對(duì)1例臨床疑診RCM行基因分析。方法重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院1995年1月1日至2014年12月31日臨床確診的RCM 14例,CP 78例,回顧性分析其病史、臨床體征、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、心電圖、超聲心動(dòng)圖、X線平片、計(jì)算機(jī)斷層掃描(Computed Tomography,CT)或核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)及病理資料等,探討RCM和CP的臨床特征及鑒別要點(diǎn)。實(shí)施1例臨床疑似RCM患兒基因檢測(cè)。采用SPSS20.0進(jìn)行相關(guān)資料分析,比較兩組間各項(xiàng)資料的差異。結(jié)果RCM患兒平均年齡(6.29±4.74)歲,明顯小于CP組(9.84±3.39)歲(P=0.001)。CP組患兒大部分有感染性疾病的誘因。且CP組首診常伴有全身水腫,病程中出現(xiàn)勞力性心累臨床癥狀、低蛋白血癥的較RCM組多(P0.01)。心電圖檢查中,RCM組P波振幅增大的有6例(42.9%),高于CP組4例(6.9%)(P=0.002)。P波時(shí)長(zhǎng)延長(zhǎng)或有切跡的RCM發(fā)生率57.1%,明顯高于CP組發(fā)生率19%(P=0.004)。兩種疾病出現(xiàn)各類心律失常的發(fā)生率無(wú)明顯差異。超聲心動(dòng)圖主要檢測(cè)指標(biāo)中,RCM組的左心房?jī)?nèi)徑平均值(33.33±5.07)mm明顯大于CP組(26.85±6.07)mm(P=0.001)。RCM組主動(dòng)脈瓣收縮期血流速(0.92±0.21)m/s大于CP組(0.75±0.15)m/s(P=0.004)。RCM組等容舒張期時(shí)間均值(104±38.43)ms大于CP組(78.85±21.62)ms(P=0.036)。RCM組、CP組其余各腔室內(nèi)徑、左室射血分?jǐn)?shù)、短軸縮短率、E/A均值等指標(biāo)無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。就房室瓣瓣膜反流程度而言,RCM組多為中-重度反流,而CP組則多為輕度反流(P0.05)。CP組中可見(jiàn)心包增厚的有23例,心包厚度均值為(3.92±0.99)mm,而RCM組中未見(jiàn)心包及心內(nèi)膜明顯增厚。通過(guò)其他影像學(xué)檢查提示胸腔積液的發(fā)病率CP組高于RCM組(P0.01)。14例RCM胸部影像學(xué)檢查均未見(jiàn)心內(nèi)膜鈣化,CP組中有11例(11/78)通過(guò)胸部X線平片發(fā)現(xiàn)心包鈣化,10例(10/78)通過(guò)CT、MRI可見(jiàn)心包鈣化及心包增厚。RCM組2例分別接受心肌活檢術(shù)或心包活檢術(shù)進(jìn)行病理檢查。CP組63例行心包剝離術(shù)及活檢術(shù),其中2例因病情反復(fù)再次手術(shù)。臨床疑診患兒基因檢測(cè)提示TNNI3第7外顯子,第517位堿基突變,c.517 CT,導(dǎo)致亮氨酸突變?yōu)楸奖彼?L173F)。結(jié)論CP更容易以全身水腫、勞力性心累為首發(fā)癥狀,伴有貧血及低蛋白血癥及多漿膜腔積液表現(xiàn)明顯。心電圖檢查對(duì)于兩種疾病的鑒別意義不大;RCM雙心房增大較明顯,尤其是左心房,且對(duì)左心功能影響大,容易出現(xiàn)瓣膜反流,二尖瓣及三尖瓣反流均以中-重度為主;胸部影像學(xué)檢查CP可發(fā)現(xiàn)心包鈣化表現(xiàn)。在臨床診療中,通過(guò)臨床表現(xiàn)首先選擇超聲心動(dòng)圖檢查以確診,鑒別診斷困難時(shí)CT、MRI等影像學(xué)檢查有一定幫助。病理活檢是RCM、CP確診的金標(biāo)準(zhǔn),但由于對(duì)患者創(chuàng)傷較大,臨床不常選擇�；蛟\斷將是未來(lái)診斷和鑒別診斷兒童RCM的可選方案。
【關(guān)鍵詞】：限制型心肌病 縮窄性心包炎 診斷學(xué) 基因突變
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R725.4
【目錄】：

• 英漢縮略語(yǔ)名詞對(duì)照4-6
• 摘要6-9
• ABSTRACT9-13
• 第一部分：重慶市兒童限制型心肌病與縮窄性心包炎臨床資料分析13-23
• 前言13-14
• 1 研究背景14-15
• 2 資料與方法15-16
• 3 結(jié)果16-18
• 4 討論18-20
• 5 結(jié)論20-22
• 參考文獻(xiàn)22-23
• 第二部分：1 例臨床限制型心肌病的基因分析23-27
• 前言23-24
• 1 研究資料與方法24-25
• 2 結(jié)果25
• 3 結(jié)論25-26
• 參考文獻(xiàn)26-27
• 附表27-31
• 附圖31-34
• 文獻(xiàn)綜述34-44
• 參考文獻(xiàn)41-44
• 致謝44-45
• 攻讀碩士學(xué)位期間撰寫(xiě)的學(xué)術(shù)論文45

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：478421