本文關(guān)鍵詞：三種類型幼年皮肌炎臨床特點及預(yù)后分析，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的：探討幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)患兒的臨床特點、治療及相關(guān)預(yù)后因素,以期指導臨床工作。方法：回顧性分析近二十年的79例幼年皮肌炎患兒臨床資料,包括起病時間、皮疹、肌力、干咳、關(guān)節(jié)痛、肺部Up音、吞咽困難、發(fā)熱、水腫、高血壓等臨床表現(xiàn),肌電圖、肌活檢、自身抗體、血沉(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、肌酶、免疫球蛋白等十余項輔助檢查,及住院期間激素、免疫抑制劑治療情況,治療后轉(zhuǎn)歸、隨訪情況。統(tǒng)計分析采用SPSS21.0統(tǒng)計軟件,分組計數(shù)資料采用χ2檢驗,計量資料采用F檢驗,變量間關(guān)系采用相關(guān)性分析,多因素分析采用Logistic回歸分析明確相關(guān)獨立危險因素,P0.05為差異有統(tǒng)計學意義。結(jié)果：本組79例JDM經(jīng)統(tǒng)計分析,結(jié)果如下：1、發(fā)病年齡1-14歲,平均年齡：(7.6±3.6)歲,學齡期高發(fā)。男女性別比例：35/44。典型皮肌炎(DM)65例(82.3%),臨床無肌病性皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)12例(15.2%),多肌炎(polymyositis, PM)2例(2.5%)。47例(59.5%)發(fā)生肌力損害,32例(40.5%)出現(xiàn)肌肉疼痛表現(xiàn),45例(57.0%)出現(xiàn)Gottron's征,1例(1.3%)患兒出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著,29例(36.7%)出現(xiàn)不同程度水腫。肺部受累29例(36.7%)并發(fā)ILD 12例(15.2%)。輔助檢查：77例(97.3%)患兒有肌酶不同程度增高,Jo-1抗體陽性6例(7.6%)。共54例行肌電圖檢查,34例(63.0%)異常；28例行肌活檢,14例(50%)異常。3例行MRI檢查,2例(66.7%)表現(xiàn)為病變肌肉長T2影。2、DM. CADM多起病隱匿,或呈慢性或亞急性起病,PM常表現(xiàn)為急性起病；PM組多表現(xiàn)為肌肉受累癥狀,包括：肌痛(χ2=11.968,P=0.003)、肌力減低(F=5.200,P=0.008)、吞咽困難(χ2=12.525,P=0.002)及LDH增高(F=5.070,P=0.009)、肌電圖(χ2=16.575,P=0.000)、肌活檢(χ2=60.540,P=0.000)異常；DM組Gottron's征(χ2=6.371,P=0.041)多見,CADM組發(fā)熱(χ2=8.204,P=0.017)更為常見。CK的增高與肌力呈負相關(guān)(r=-0.293,P=0.009)、CK增高者常伴隨肌電圖肌源性損害(χ2=20.871,P=0.007)。出現(xiàn)眼瞼紫紅斑者多伴隨肌力下降(t=2.665,P=0.009)及血沉的增快(t=2.017,P=0.047)。發(fā)生皮膚水腫多伴隨血清IgG增高(t=2.112,P=0.038)。3、Logistic多因素回歸分析顯示干咳(β=2.158, P=0.045, OR=14.9)及關(guān)節(jié)痛(β=1.913, P=0.024, OR=9.5)與是否并發(fā)ILD呈正相關(guān)。4、治療以糖皮質(zhì)激素為主,重癥、高危或療效欠佳患兒聯(lián)合甲強龍沖擊治療(χ2=7.761,P=0.005)或激素聯(lián)合免疫抑制劑治療(χ2=4.270,P=0.039)可明顯提高治療緩解率,總體死亡率小于3%。結(jié)論：JDM總的預(yù)后較成人較好,CK可以作為特異性的骨骼肌受累及其受累嚴重度的評定指標,眼瞼紫紅斑的出現(xiàn)多提示疾病活動,MRI檢查可作為疾病活動度的特異性指標。合并呼吸系統(tǒng)受累的患兒預(yù)后較差,干咳、關(guān)節(jié)痛、高血壓構(gòu)成幼年皮肌炎并發(fā)間質(zhì)性肺疾病的危險因素。評估系統(tǒng)臟器受累情況對于疾病診斷及判斷疾病嚴重程度有重要意義,早期診斷并及時予適當?shù)募に鼗蚵?lián)合免疫抑制劑治療將改善患兒預(yù)后。
【關(guān)鍵詞】：幼年皮肌炎 臨床特點 治療 預(yù)后
【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R725.9
【目錄】：

• 英漢縮略語名詞對照5-6
• 中文摘要6-9
• Abstract9-13
• 前言13
• 1 材料和方法13-15
• 1.1 病例收集及隨訪13-14
• 1.2 診斷標準及定義14
• 1.3 方法14
• 1.4 統(tǒng)計學處理14-15
• 2 結(jié)果15-22
• 2.1 三種類型JDM患兒臨床特點15-19
• 2.2 JDM合并ILD的臨床特點19-20
• 2.3 治療情況20-22
• 2.4 轉(zhuǎn)歸及隨訪22
• 3 討論22-25
• 結(jié)論25-26
• 參考文獻26-29
• 文獻綜述29-41
• 參考文獻36-41
• 致謝41-42
• 碩士期間發(fā)表的論文42

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本文編號：369469