目的探討雙胎先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯（CCHB）的發(fā)病機(jī)制及防治措施。方法回顧分析新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院新生兒科收治的1例CCHB雙胎早產(chǎn)兒的臨床資料,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 1.病例回顧:37歲無癥狀孕婦,孕23周胎兒超聲心動(dòng)圖提示雙胎心率下降,房室傳導(dǎo)阻滯,母親完善檢查診斷為"未分化結(jié)締組織病",予人免疫球蛋白、地塞米松及羥氯喹等治療后,孕31周胎兒超聲心動(dòng)圖仍提示房室傳導(dǎo)阻滯,孕32+3周因先兆早產(chǎn)行剖宮產(chǎn),雙胎自身抗體篩查均示抗核抗體（ANA）弱陽性,Ro60及Ro52陽性,24 h Holter均提示Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯,寶一對癥治療后出院時(shí)體質(zhì)量增加至2 200 g,但仍為CCHB（心室率80～90次/min）,寶二住院期間突然出現(xiàn)心率及血壓下降,最終心臟驟停,搶救無效死亡。2.文獻(xiàn)檢索:中文文獻(xiàn)2例,英文文獻(xiàn)9例,其中9例為抗干燥綜合征抗體A（SSA）/Ro和抗干燥綜合征抗體B（SSB）/La相關(guān)的CCHB,2例為特發(fā)性CCHB。結(jié)論胎盤轉(zhuǎn)移SSA或SSB是雙胎發(fā)生CCHB的重要機(jī)制,其他因素可能也參與其發(fā)病進(jìn)程。目前的治療方法仍不盡人意,大多患兒需要起搏治療,早期診斷和產(chǎn)前管... 

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【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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