背景:心肌致密化不全是一種少見的先天性遺傳性心肌病,以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和小梁間深陷的隱窩為特征。NVM的臨床分型有多種,以左室型多見,其臨床表現(xiàn)多樣且無特異性,以心功能不全、心律失常、血栓形成為主要特征。超聲心動圖和心臟磁共振在NVM診斷中具有重要意義。治療上主要是對癥治療,內(nèi)科治療無效的可行心臟移植。本病預后差異大,病死率高,但無癥狀者預后相對較好。目的:本研究旨在加深對小兒心肌致密化不全的再認識,并收集有關(guān)臨床資料,對預后影響因素作出初步分析。研究對象和方法:選擇2009年1月至2019年1月于吉林大學第一醫(yī)院兒科住院治療的心肌致密化不全患兒33例,并對部分患兒進行隨訪,收集相關(guān)臨床資料并進行整理歸納。采用多個獨立樣本秩和檢驗和有序Logistic回歸分析進行預后有關(guān)因素分析。結(jié)果:收集的33例患兒中男性16例,女性17例,發(fā)病年齡2天-16歲之間,有明確心臟病家族史者4例（14%）,分別為父親患心肌病、父親心肌過度肌小梁各1例,2例為其姐姐存在室間隔缺損。初次就診時以心功能不全、呼吸系統(tǒng)感染、消化功能紊亂為主要就診原因。其中有20例（61%）患兒行常規(guī)或動態(tài)心電圖,結(jié)果顯示... 

【文章來源】：吉林大學吉林省 211工程院校 985工程院校 教育部直屬院校

【文章頁數(shù)】：50 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

超聲心動圖：左室壁彌漫性減弱（箭頭所示）

超聲心動圖：NVM超聲心動圖：室壁增厚，左室心尖部肌小梁回聲增粗、增多，呈網(wǎng)格狀排列（如箭頭所示）

超聲心動圖：左房、左室增大，以左室大為主

【參考文獻】：
期刊論文
[1]兒童心肌致密化不全研究進展[J]. 王策,于憲一.  國際兒科學雜志. 2018 (08)
[2]兒童心肌致密化不全的臨床特點與預后分析[J]. 王策,于憲一.  中國小兒急救醫(yī)學. 2018 (08)
[3]左心室心肌致密化不全突變基因的研究進展[J]. 單麗沈,康鑫源,于憲一.  國際兒科學雜志. 2017 (01)
[4]嬰兒左心室心肌致密化不全的超聲心動圖診斷[J]. 莫瑩,丁文虹,韓玲,金梅.  中國醫(yī)藥. 2016 (08)
[5]兒童心肌致密化不全的臨床表現(xiàn)及預后[J]. 陳莉,呂鐵偉.  國際兒科學雜志. 2014 (02)
[6]心肌致密化不全[J]. 楊作成.  實用兒科臨床雜志. 2007(01)
[7]心肌致密化不全的臨床病理分析[J]. 商建峰,陳東,張慧信,方微,武迎,肖磊,連國亮.  中華病理學雜志. 2009 (05)



本文編號：3400675