目的:探討左卡尼汀治療新生兒原發(fā)性肉堿缺乏癥的臨床效果。方法:回顧性分析2012年12月至2019年3月在我院新生兒疾病篩查中心確診為原發(fā)性肉堿缺乏癥（PCD）的18例新生兒左卡尼汀替代治療效果,選取同期串聯(lián)質(zhì)譜篩查游離堿正常新生兒20例為對照組。患兒給予口服左卡尼汀起始劑量每日100 mg/kg替代治療,2周后通過串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)檢測血液�；鈮A水平,比較PCD患兒治療前后及對照組游離肉堿及各項�；鈮A變化情況,根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)及游離肉堿水平調(diào)整左卡尼汀治療劑量。結(jié)果:18例PCD組患兒治療前血游離肉堿水平低于對照組（P<0. 05）;治療后血游離肉堿及其他�；鈮A水平均高于治療前（P均<0. 05）,與正常新生兒比較差異均無統(tǒng)計學意義（P均>0. 05）。目前18例患兒均在門診隨訪,生長、智力及運動發(fā)育正常,血糖、血氨、肝功能、肌酸激酶以及心臟超聲均未見異常;其中,10例繼續(xù)給予左卡尼汀口服溶液100 mg/kg治療,6例給予200 mg/kg,2例給予300 mg/kg。結(jié)論:左卡尼汀對PCD的治療效果確切,但需根據(jù)患兒游離肉堿水平進行個體化用藥。 

【文章來源】：兒科藥學雜志. 2020,26(07)

【文章頁數(shù)】：4 頁

【文章目錄】：
1 資料和方法
    1.1 一般資料
    1.2 納入標準和排除標準
    1.3 方法
    1.4 療效評價
    1.5 統(tǒng)計學方法
2 結(jié)果
3討論


【參考文獻】：
期刊論文
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本文編號：3376073