目的:通過(guò)分析和總結(jié)肝糖原累積癥的相關(guān)臨床特點(diǎn)和隨訪情況,提升臨床醫(yī)師對(duì)肝糖原累積癥的認(rèn)識(shí),提高其診療水平,減少漏診、誤診和誤治的發(fā)生。對(duì)象與方法:收集2007年1月²019年3月在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院考慮肝糖原累積癥的相關(guān)病例資料并進(jìn)行回顧分析,隨訪患兒營(yíng)養(yǎng)管理及預(yù)后情況,總結(jié)兒童肝糖原累積癥的相關(guān)臨床特點(diǎn)。結(jié)果:（1）本研究總納入肝糖原累積癥患兒72例,其中臨床診斷48/72例,基因確診24/72例。男性48/72例,女性24/72例;起病年齡:男性1.75（0.83².42）歲,女性1.25（0.38².33）歲,起病年齡中性別構(gòu)成無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;確診年齡:男性2.50（1.54³.96）歲,女性3.21（1.21⁴.79）歲,確診年齡中性別構(gòu)成無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。（2）年齡<1歲7例（男3例,女4例）,1³歲33例（男27例,女6例）,3¹4歲32例（男18例,女14例）,1³歲組... 

【文章來(lái)源】：重慶醫(yī)科大學(xué)重慶市

【文章頁(yè)數(shù)】：58 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

例肝GSD患兒年齡、性別資料總結(jié)Figure1Summaryofageandsexdataof72childrenwithhepaticGSD

中位數(shù) 范圍 中位數(shù) 范圍起病年齡 1.75 （0.83~2.42） 1.25 （0.38~2.33） Z=1.014，P =0.179確診年齡 2.50 （1.54~3.96） 3.21 （1.21~4.79） Z=0.949，P =0.2422.2 首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)及既往史2.2.1 首發(fā)癥狀本組 54/72 例 患兒因腹脹、發(fā)現(xiàn)肝（脾）腫大和（或）肝功能異常等發(fā)癥狀入院，3/72 例因發(fā)現(xiàn)皮膚黃染入院，2/72 例因驚厥、反復(fù)晨起昏迷入2/72 例因身材矮小入院，10/72 例因發(fā)熱、咳嗽、腹痛、腹瀉、食欲下降、等入院，1/72 例因嘔血（食管胃底靜脈曲張破裂出血）入院。分布情況見(jiàn)圖


本文編號(hào)：3339662