<正>1病例資料男,因"孕檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒背部腫塊2月余"于出生1.5 h入浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院（我院） NICU�；純合礕1P1,孕39+2周因"羊水少"剖宮產(chǎn)娩出,羊水清,1和5 min Apgar評(píng)分均為10分。母親孕7月時(shí)胎兒B超發(fā)現(xiàn)胎兒右腰背部皮下組織增厚,范圍約4.3 cm×2.2 cm×0.9 cm,邊界清晰,彩色多普勒血流顯像可見(jiàn)條狀血流信號(hào)進(jìn)入,進(jìn)一步行胎兒MRI檢查示右側(cè)腰背部皮下組織增厚,肌肉來(lái)源病變可能。生后無(wú)氣促、發(fā)熱、呻吟,右側(cè)腰背部可見(jiàn)1個(gè)包塊,右腿較左腿粗,遂轉(zhuǎn)至我院急診。 

【文章來(lái)源】：中國(guó)循證兒科雜志. 2020,15(03)北大核心CSCD

【文章頁(yè)數(shù)】：3 頁(yè)

【部分圖文】：

經(jīng)皮右側(cè)腰背部AVM造影及血管拴塞術(shù)

實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查:血?dú)夥治鰌 H 7.3,PCO243 mm Hg,PO257.4 mm Hg,K+3.7 mmol·L-1,Lac 2.7 mmol·L-1,HCO3-21.8 mmol·L-1,ABE-3.8 mmol·L-1。頸胸部CT平掃加重建:右側(cè)肩背部和腰部軟組織腫塊，密度尚均勻，軟組織影似進(jìn)入右側(cè)胸腔，右側(cè)胸膜明顯增厚，臨近骨質(zhì)未見(jiàn)異常，兩肺多發(fā)模糊片影，心影大，雙膈正常，胸腔未見(jiàn)積液。腰骶椎增強(qiáng)CT:右側(cè)背部豎脊肌區(qū)域軟組織腫塊，向腹腔及椎管內(nèi)延伸，血管瘤可能，右側(cè)腹壁及右側(cè)臀部肌層較對(duì)側(cè)增厚，右側(cè)髂總動(dòng)靜脈、髂內(nèi)外動(dòng)靜脈增粗，所見(jiàn)右側(cè)大腿血管較左側(cè)增粗，肝臟增大，強(qiáng)化不均勻，門(mén)靜脈周?chē)鷿B出，膽囊窩積液，右側(cè)腎臟略增大，且向右前方移位，考慮腫塊受壓后改變可能，腹腔積液(圖1)。腰背部腫塊B超:背部肌層內(nèi)低回聲包塊，累及椎管，考慮為脈管畸形，右下肢回聲及血供改變，血管畸形可能。心臟B超:右心增大，重度肺動(dòng)脈高壓，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(0.38 cm，右向左分流)，卵圓孔未閉(0.30 cm，右向左分流)，三尖瓣輕至中度返流，二尖瓣輕度返流。頭顱CT和肝、膽、胰、脾、腎B超未見(jiàn)異常。血TORCH、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)志物水平未見(jiàn)異常。新生兒遺傳代謝篩查未提示異常。診療經(jīng)過(guò):入科后予氣管插管機(jī)械通氣，氫氯噻嗪及螺內(nèi)酯利尿、米力農(nóng)、西地那非降低肺動(dòng)脈壓力，并予心得安、甲潑尼龍治療，入院第20 d行經(jīng)皮右側(cè)腰背部動(dòng)靜脈畸形(AVM)造影及血管栓塞術(shù)，造影顯示患兒右側(cè)明顯增粗增生，右側(cè)腰動(dòng)脈由上向下依次逐漸增大，其中以右側(cè)腰4、腰5動(dòng)脈明顯增粗(腰5動(dòng)脈最粗)，造影劑迅速回流，呈AVM表現(xiàn)(圖2)。診斷:軀干部彌漫型的先天性動(dòng)靜脈瘺(CAVF)，重度肺動(dòng)脈高壓，心功能衰竭。確認(rèn)畸形血管后，經(jīng)5F導(dǎo)管內(nèi)微導(dǎo)管分次至腰5動(dòng)脈放置3枚彈簧栓(1枚5 mm,2枚3 mm)、腰4動(dòng)脈放置1枚彈簧栓(3 mm)、左側(cè)增粗腰靜脈主干放置1枚可調(diào)控彈簧栓，共栓塞3支血管(圖2)，術(shù)后造影顯示畸形血管影明顯縮小，但術(shù)后2 d復(fù)查心超，提示肺動(dòng)脈高壓79 mm Hg，患兒肺動(dòng)脈高壓未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，加用曲前列尼爾、NO吸入，西羅莫司治療，術(shù)后1周家屬放棄治療，患兒死亡。


本文編號(hào)：3308908