背景:先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH）是一種罕見的先天性發(fā)育異常,導(dǎo)致腹腔臟器疝入胸腔引起一系列呼吸系統(tǒng)病理生理改變,其在活產(chǎn)兒中的發(fā)生率約1/3300。隨著產(chǎn)前診斷、宮內(nèi)干預(yù)、新生兒重癥監(jiān)護(hù)和手術(shù)技術(shù)的發(fā)展,膈疝患兒的生存率得到明顯提高。但是,膈疝相關(guān)的肺發(fā)育不良和持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓仍然是重癥膈疝患兒預(yù)后不良的主要因素。同時(shí),流行病學(xué)研究提示,單純手術(shù)修補(bǔ)膈肌缺損,解除腹腔臟器的擠壓后,不能有效改善重癥膈疝患兒預(yù)后。因此,研究CDH相關(guān)性肺發(fā)育不良的分子機(jī)制,為膈疝患兒的診斷和治療提供新的手段,對(duì)有效改善CDH患兒的預(yù)后尤為重要。胚胎肺發(fā)育是一個(gè)復(fù)雜的協(xié)調(diào)過程,需要?dú)獾郎掀ぜ?xì)胞與周圍間質(zhì)環(huán)境細(xì)胞的分化和相互作用。CDH相關(guān)性肺發(fā)育不良的特征是有效肺表面積減少,肺實(shí)質(zhì)遠(yuǎn)端分支減少,肺泡減少。肺泡壁增厚,肺間質(zhì)成分異常,順應(yīng)性下降。嚴(yán)重致死性CDH患兒在肺發(fā)育的假腺期出現(xiàn)分支阻滯或延遲的形態(tài)學(xué)特征。在胚胎肺發(fā)育的不同階段,存在多種進(jìn)化保守的信號(hào)通路,特別是成纖維細(xì)胞生長因子、骨形態(tài)發(fā)生蛋白、無翅分泌糖蛋白（WNT）和Hedgehog/Gl... 

【文章來源】：中國醫(yī)科大學(xué)遼寧省

【文章頁數(shù)】：78 頁

【學(xué)位級(jí)別】：博士

【部分圖文】：

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本文編號(hào)：3293025