目的:探討兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis）的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后相關(guān)因素,分析LCH-III方案的療效及LCH治療預(yù)后,評(píng)估和分析LCH患兒的生存率及復(fù)發(fā)率,為治療提供可參考的方向。方法:收集浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院2014年1月-2019年5月收治住院并初次確診為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的145例患兒的資料,進(jìn)行回顧性分析。根據(jù)LCH-III方案,將收治患兒分為單器官受累低危險(xiǎn)組（SS-LCH組）、多器官受累低危險(xiǎn)組（MS-LCH RO-組）和多器官受累高危險(xiǎn)組（MS-LCH RO+組）,給予相應(yīng)強(qiáng)度化療,評(píng)估6周、12周治療療效及最終隨訪時(shí)間疾病狀態(tài),分析治療效果及相關(guān)預(yù)后。結(jié)果:本組資料共入組145例LCH初發(fā)病例,其中男77例,女68例（男女比1.13:1.00）,診斷時(shí)的中位年齡為2.5歲,經(jīng)評(píng)估,42例（29.0%）為單系統(tǒng)受累朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（SS-LCH）,103例（71.0%）為多系統(tǒng)受累朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（MS-LCH）,以包塊（體表）為就診主訴最為常見(jiàn)（40%）。治療方面,單病灶（非... 

【文章來(lái)源】：浙江大學(xué)浙江省 211工程院校 985工程院校 教育部直屬院校

【文章頁(yè)數(shù)】：66 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

不同年齡分組中6周治療反應(yīng)Figure2.1Efficacyof6weeksafterinitialtreatmentindifferentagegroups

浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文正文第二章朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的治療及預(yù)后分析22圖2.4不同臨床分組中12周治療反應(yīng)分布Figure2.4Distributionofefficacyof12weeksafterinitialtreatmentindifferentclinicalgroups

浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文正文第二章朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的治療及預(yù)后分析232.隨訪情況隨訪至2019.12.31，145例患兒中，108例評(píng)估為無(wú)活動(dòng)性病變（疾病好轉(zhuǎn)或無(wú)疾病證據(jù)），35例為疾病活動(dòng)（疾病持續(xù)存在或疾病進(jìn)展），無(wú)失訪病例，有2例出現(xiàn)死亡，均為MS-LCHRO+組，1例年齡7月，化療效果欠佳，疾病進(jìn)展，診斷15月后死亡；另1例年齡1歲5月，家長(zhǎng)拒絕化療，后電話隨訪，確認(rèn)診斷8月后死亡，具體原因不詳（圖2.5）。隨訪的128例接受LCH-III方案化療的病人，127例存活，復(fù)發(fā)10例，中位隨訪時(shí)間32月，隨訪時(shí)間為（8月-85月）。復(fù)發(fā)的10例患兒中，SS-LCH組復(fù)發(fā)1人，MS-LCHRO-組復(fù)發(fā)5人，MS-LCHRO+組復(fù)發(fā)4人，三組復(fù)發(fā)率無(wú)顯著差異（P=0.29）。后遺癥主要為垂體受累，中樞性尿崩為最常見(jiàn)的長(zhǎng)久后遺癥，本組存在尿崩癥的患兒共9例，均予以口服去氨加壓素治療，癥狀控制尚可。隨訪145例患兒中，共復(fù)發(fā)10人，其中SS-LCH組復(fù)發(fā)1人，MS-LCHRO-組復(fù)發(fā)5人，MS-LCHRO+組復(fù)發(fā)4人。三組復(fù)發(fā)率無(wú)顯著差異（P=0.29）。圖2.5不同臨床分組隨訪情況Figure2.5Follow-upofdifferentclinicalgroups

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]應(yīng)用索拉非尼單藥治療復(fù)發(fā)難治性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 曹靜,劉嶸,李君惠,師曉東,羅丹青,胡濤,馮順喬,張朝霞,邵端芳.  中國(guó)醫(yī)刊. 2016(07)



本文編號(hào)：3281262