研究背景動脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動脈和肺動脈間的一種先天性異常通道,是小兒常見的心臟病,其發(fā)病率占先天性心臟（CHD）15%～21%,女性是男性的2倍。每2500～5000例存活新生兒中即可發(fā)生1例PDA,若未及時診治,�？烧T發(fā)或促進(jìn)充血性心衰、慢性肺疾病、顱內(nèi)出血等疾病發(fā)生發(fā)展,是影響早產(chǎn)兒存活率和后遺癥發(fā)生率的主要原因之一。PDA所致的肺動脈高壓（PAH）主要為長期的左向右分流使肺血流量增多,導(dǎo)致肺血管床阻力增加及肺動脈壓力增高,如不及時治療,則有可能轉(zhuǎn)化為不可逆的肺血管病變,而失去手術(shù)時機(jī)。據(jù)統(tǒng)計[1]10～14歲PAH診斷、治療者5年的生存率有95%以上;而20歲以上PAH診斷、治療者,5年的生存率只有56%,所以對于并發(fā)PAH的PDA患兒更應(yīng)及早診斷、治療。PDA合并PAH手術(shù)適應(yīng)癥的選擇,是臨床實踐中經(jīng)常困擾心臟醫(yī)師的一個難題。此類患者如果術(shù)前肺管病變嚴(yán)重且已不可逆,即使外科手術(shù)糾治了心臟畸形,術(shù)后肺動脈高壓還會繼續(xù)發(fā)展,患者生活質(zhì)量也無改善并最終死于肺動脈高壓[2]。正確判斷肺動脈病變類型是手術(shù)適應(yīng)癥選擇的關(guān)鍵。僅從臨床和導(dǎo)管資料,有時無法區(qū)分肺血管病變是否可逆,外科術(shù)... 

【文章來源】：中國人民解放軍空軍軍醫(yī)大學(xué)陜西省 211工程院校

【文章頁數(shù)】：72 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【部分圖文】：

PAH患者肺小動脈叢狀病變

-22-圖3 A PAH右心室肥厚伴擴(kuò)張；B 右心房擴(kuò)張，左心房正常3.3 PAH發(fā)病機(jī)制急性PAH多由較大的肺動脈急性血栓形成或栓塞所造成，同時合并廣泛的肺血管痙攣；也可以由在慢性PAH基礎(chǔ)上合并有左心負(fù)荷增加，肺部感染及缺氧加重，反復(fù)出現(xiàn)中小肺動脈的血栓或栓塞等，使慢性肺循環(huán)高壓急性加劇引起。但慢性PAH共同病理生理特點為致病因素造成肺血管內(nèi)皮功能障礙，從而引起內(nèi)源性血管擴(kuò)張因素和血管收縮因素失衡，5-羥色胺、血栓素A2(TXA2)、血管緊張素Ⅱ及內(nèi)皮素-1(ET-1)等增加，通過作用蛋白激酶和電壓依賴性Ca2＋-K+離子通道，引起肺血管平滑肌細(xì)胞鈣內(nèi)流增加和鈣敏感性增加，導(dǎo)致血管腔狹窄、血管內(nèi)膜及中膜層增生(即內(nèi)皮增生、平滑肌增殖并遷移)、血管腔內(nèi)多發(fā)性血小板凝聚，引起和加劇PAH，最后導(dǎo)致右心室

2歲女性特發(fā)性PAH患者的心電圖，提示右心房擴(kuò)大，右心室肥室部x線片檢查患者胸部x線檢查征象可能有：肺動脈段凸出及右下肺動脈干擴(kuò)張，直徑≥15 mm，橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；m；肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；中心肺動脈擴(kuò)張

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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本文編號：3113030