先天性巨結(jié)腸癥（Hirschsprung disease，HSCR）是一種先天性腸道神經(jīng)節(jié)細胞缺乏癥，又稱無神經(jīng)節(jié)細胞癥（Aganglionosis），1886年丹麥醫(yī)生Harald Hirschsprung首先提出其特發(fā)性的先天病理改變，1945年Swenson對HSCR作出了根本性論斷，即病變腸管肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細胞缺如，腸管不能舒張如“痙攣”腸管，其近段腸管繼而增大。HSCR是小兒外科常見的消化道畸形，在先天性消化道畸形中發(fā)病率居第二位，發(fā)病率約為1/5000～1.76/10000，男女比例約為4：1，男性多見。HSCR的病因和發(fā)病機制目前尚不明確，普遍認為是多種因素共同作用的結(jié)果，如缺血、缺氧、病毒、毒素、遺傳等。各種因素作用于神經(jīng)發(fā)育不同階段，抑制了神經(jīng)節(jié)細胞的發(fā)育�？筛爬ㄒ韵氯N情況：1、神經(jīng)嵴細胞遷移障礙。胚胎期神經(jīng)嵴細胞分化及向腸壁內(nèi)移行停頓所致。認為是一種多基因遺傳疾病，相關(guān)基因突變或/和表達異常使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育、遷移受阻而發(fā)生HSCR，目前研究認為RET基因起關(guān)鍵作用。其他研究較多的還有GDNF，EDNR，NCX等。2、微環(huán)境因素阻止神經(jīng)節(jié)細胞的正常發(fā)育。如胞外基... 

【文章來源】：鄭州大學河南省 211工程院校

【文章頁數(shù)】：64 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

~3分別為對照組兒童M/Z位于3221.7、5639.2、6584.2質(zhì)譜圖

【參考文獻】：
期刊論文
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本文編號：3067028