目的分析兒童難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（Refractory anemia with excess of blasts,RAEB）的臨床資料。方法根據(jù)“兒童骨髓增生異常綜合征診斷與治療中國專家共識（2015年版）”簡稱“專家共識”對2010年1月至2017年10月于鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒童血液與腫瘤科就診的20例兒童RAEB首發(fā)癥狀、體征、實驗室檢查、診斷分型、治療及轉(zhuǎn)歸進行分析。結(jié)果13例男童,7例女童,臨床表現(xiàn):貧血18例（90.0%）、發(fā)熱14例（70.0%）、肝脾腫大12例（60.0%）,淋巴結(jié)腫大5例（25.0%）,出血6例（30.0%）,其他4例（20.0%）。實驗室檢查結(jié)果:20例患兒均有不同程度的外周血細(xì)胞減少,兩系及兩系以上血細(xì)胞減少為主16例（80.0%）。染色體核型異常3例（15.0%）。治療和轉(zhuǎn)歸:造血干細(xì)胞移植治療5例,化療7例,確診后即放棄治療者8例,轉(zhuǎn)化為AML6例,其轉(zhuǎn)化時間（1月²6月）,死亡人數(shù)為12例（60.0%）。結(jié)論1.男童相對易患RAEB。2.隨著年齡增長,RAEB演變?yōu)榧毙园籽〉娘L(fēng)險性可能隨之增高。3.血小板減少可能為... 

【文章來源】：鄭州大學(xué)河南省 211工程院校

【文章頁數(shù)】：54 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【部分圖文】：

兒童RAEB性別分布

結(jié) 果結(jié) 果1 發(fā)病年齡及性別特點此次共收集 20 例兒童 RAEB，其中男性 13 例（65.0%），女性 7 例（35.0%）男女比例為 1.9：1（圖 1.1），具體年齡分布（圖 1.2）：1～3 歲患兒 6 例（30.0%），4～8 歲患兒 6 例（30.0%），9～14 歲患兒 8 例（40.0%），中位發(fā)病年齡為 6.0歲，發(fā)病高峰期是 10～14 歲。

圖 1.1 兒童 RAEB 性別分布 圖 1.2 兒童 RAEB 年齡分布2 臨床癥狀和體征本次研究共20例兒童RAEB，主要臨床表現(xiàn)及首發(fā)癥狀（圖2）：其中貧血患兒18（90.0%）例，患兒主要表現(xiàn)為頭暈、乏力、面色蒼白、心動過速等且血常規(guī)提示血紅蛋白<110g/L，體格檢查提示肝脾腫大且腹部彩超提示肝臟或脾腫大者顯示為12例（60.0%），發(fā)熱（體溫大于37.5）患兒14例（70.0%），皮膚黏膜淋巴結(jié)腫大5例（25.0%）主要表現(xiàn)為頸部、腹股溝、腸系膜等部位的淋巴結(jié)腫大，或者頸部彩超提示淋巴腫大，皮膚黏膜出血6例（30.0%），主要表現(xiàn)為，顏面部出血點，雙下肢皮膚紫癜、瘀斑，鼻出血、血尿等，其他4例（20.0%）


本文編號：3062171