發(fā)布時間：2020-10-27 13:29

　　 目的主動脈縮窄合并主動脈弓發(fā)育不良,目前臨床中常用的手術(shù)方法為縮窄段切除加擴大端端/端側(cè)吻合術(shù)和縮窄段切除加主動脈弓補片成形術(shù),兩種術(shù)式在臨床應(yīng)用中仍存有爭議。本研究旨在通過回顧總結(jié)我院行外科治療的主動脈縮窄合并主動脈弓發(fā)育不良患兒的臨床資料,重點分析討論主動脈縮窄段切除加自體肺動脈補片主動脈弓成形術(shù)在嬰兒期主動脈縮窄合并主動脈弓發(fā)育不良患兒中的應(yīng)用,進而對相關(guān)的手術(shù)方式以及補片材料的效果進行探討。方法回顧總結(jié)2009年1月至2016年6月在我院行主動脈縮窄段切除加自體肺動脈補片主動脈弓成形術(shù)患兒的臨床資料。入選標(biāo)準(zhǔn)為年齡1歲以內(nèi)患兒,術(shù)前診斷為主動脈縮窄合并主動脈弓發(fā)育不良,手術(shù)行縮窄段切除加自體肺動脈補片主動脈弓成形矯治術(shù),共21例患兒入選。患兒年齡4(1.85,5)個月,體重(5.3±1.6)kg。合并的心內(nèi)畸形同期一期手術(shù)矯治。術(shù)后對患兒進行隨訪,觀察手術(shù)效果。結(jié)果(1)患兒無圍手術(shù)期死亡,未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。出院前,患兒右上肢收縮壓低于術(shù)前([85.71±5.91)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)比(100.71±16.55)mmHg,p0.001],右下肢收縮壓高于術(shù)前[(98.71±13.26)mmHg 比(85.57±20.80)mmHg,p0.001],差異有統(tǒng)計學(xué)意義。出院前復(fù)查超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)主動脈再狹窄,患兒主動脈縮窄處壓差低于術(shù)前[(13.14±3.80)mmHg 比(46.22±17.13)mmHg,p0.001],差異有統(tǒng)計學(xué)意義。(2)術(shù)后19例患兒進行了隨訪,隨訪時間18(8,45)個月。患兒生長發(fā)育良好,無死亡病例。3例患兒出現(xiàn)再狹窄,1例患兒行主動脈球囊擴張成形術(shù),其余2例患兒繼續(xù)隨訪觀察。主動脈CT血管成像顯示,患兒主動脈弓形態(tài)良好,未發(fā)生主動脈瘤。結(jié)論主動脈縮窄段切除加自體肺動脈補片主動脈弓成形應(yīng)用于嬰兒期主動脈縮窄合并主動脈弓發(fā)育不良患兒,臨床療效確切,并可適用于解剖結(jié)構(gòu)較為復(fù)雜的主動脈弓發(fā)育不良患兒,有利于恢復(fù)主動脈弓的管狀結(jié)構(gòu),以及維持主動脈弓的正常幾何形態(tài)。目的主動脈縮窄合并復(fù)雜心內(nèi)畸形患兒,病情較為復(fù)雜,在心內(nèi)畸形以及主動脈縮窄臨床治療策略的選擇上仍存有爭議。本研究旨在通過回顧總結(jié)我院行外科治療的主動脈縮窄合并復(fù)雜心內(nèi)畸形患兒的臨床資料,分析討論主動脈縮窄合并復(fù)雜心內(nèi)畸形患兒手術(shù)治療的效果,探討主動脈縮窄合并復(fù)雜心內(nèi)畸形的外科治療策略,以期為臨床決策和個體化治療方案的制定提供支持。方法回顧總結(jié)2007年1月至2016年6月在我院行主動脈縮窄合并復(fù)雜心內(nèi)畸形矯治患兒的臨床資料。入選標(biāo)準(zhǔn)為學(xué)齡前嬰幼兒患兒,術(shù)前診斷主動脈縮窄合并有復(fù)雜心內(nèi)畸形,共16例患兒入選�；純耗挲g4.0(2.0,7.8)個月,體重(6.18±2.61)kg。全組患兒,15例行主動脈縮窄合并心內(nèi)畸形一期矯治。5例患兒為局限性主動脈縮窄,行主動脈縮窄切除端端吻合術(shù),另外11例患兒合并主動脈弓發(fā)育不良,其中1例行縮窄段切除加擴大端端吻合術(shù),10例行縮窄段切除加主動脈弓補片成形術(shù)。結(jié)果(1)患兒術(shù)后死亡1例,死于肺動脈高壓、腦水腫和右心衰竭。4例患兒術(shù)后發(fā)生較嚴(yán)重并發(fā)癥,對癥治療后好轉(zhuǎn)。(2)出院前,患兒右上肢收縮壓低于術(shù)前[(86.19±8.48)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)比(88.50±14.22)mmHg,p0.05],但差異無統(tǒng)計學(xué)意義。右下肢收縮壓高于術(shù)前[(97.69±9.51)mmHg比(84.50±19.44)mmHg,p0.01],差異有統(tǒng)計學(xué)意義。出院前復(fù)查超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)主動脈再狹窄,主動脈縮窄處壓差較術(shù)前降低[(16.19±3.78)mmHg 比(28.63±6.31)mmHg,p0.01],差異有統(tǒng)計學(xué)意義。(3)術(shù)后15例患兒進行隨訪,隨訪時間44(30,80)個月,患兒生長發(fā)育可,未發(fā)生死亡病例,4例患兒出現(xiàn)縮窄處壓差增大,無明顯臨床癥狀,繼續(xù)隨訪觀察。結(jié)論嬰幼兒主動脈縮窄合并復(fù)雜心內(nèi)畸形,往往伴有主動脈弓發(fā)育不良,患兒病情復(fù)雜危重,采取正中開胸一期矯治,雖然畸形矯治效果良好,但術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險較高,增加了患兒的愈后風(fēng)險。因此,為提高患兒的遠(yuǎn)期生存質(zhì)量,使患兒在手術(shù)獲益的同時盡量減少手術(shù)風(fēng)險,我們現(xiàn)在或許不應(yīng)再僅僅著眼于手術(shù)矯治的完全與否上,而需要根據(jù)患兒的年齡,主動脈弓發(fā)育情況,以及合并的心內(nèi)畸形等因素,制定個體化的治療策略。
【學(xué)位單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R726.5
【部分圖文】：

１３．?１４±３．?８０?４６．?２２±１７．?１３?－９．３３９＊?＜０．００１??＊配對樣本Ｃ檢驗??圖２．主動脈縮窄合并主動脈弓發(fā)育不術(shù)前、術(shù)后ＣＴ血管成像檢查??圖２ａ：?１月齡患兒術(shù)前ＣＴ血管成像診斷主動脈縮窄合并主動脈弓發(fā)育不良；圖２ｂ：??主動脈縮窄段切除加自體肺動脈補片主動脈弓成形術(shù)后１３天行ＣＴ血管成像復(fù)查。??２０??
【參考文獻】

相關(guān)期刊論文 前2條

1 孔博;閆軍;王強;李守軍;劉晉萍;王旭;;改良灌注策略在主動脈縮窄合并心內(nèi)畸形一期矯治術(shù)中的應(yīng)用[J];中華胸心血管外科雜志;2014年05期

2 米杰;王天有;孟玲慧;朱廣謹(jǐn);韓少梅;鐘燕;劉功姝;萬艷萍;熊豐;時景璞;嚴(yán)衛(wèi)麗;周丕明;;中國兒童青少年血壓參照標(biāo)準(zhǔn)的研究制定[J];中國循證兒科雜志;2010年01期

本文編號：2858581