【摘要】：目的:了解青島市兒童血友病A的診療現(xiàn)狀,總結(jié)診治經(jīng)驗,為實施血友病綜合關(guān)懷模式提供依據(jù)。方法:選取2009年9月1日至2016年9月1日在我院注冊并治療的血友病A患兒79例,其中中度患兒63例,重度患兒16例,均為男性。按照年齡將患兒分為學齡前兒童(0~7歲)和學齡兒童(7~18歲)兩組,其中學齡前兒童28例,學齡兒童51例。通過調(diào)查問卷的方式了解患兒的疾病信息,對問卷結(jié)果進行總結(jié)分析。結(jié)果:1.首次出血的中位年齡為10個月,出血部位以皮膚肌肉血腫最常見(48/79,60.76%),出血原因以自發(fā)性出血多見(42/79,53.16%);中度患兒首次出血的中位年齡為11月,重度患兒首次出血的中位年齡為7月,兩者比較差異有統(tǒng)計學意義(p0.05);中重度患兒首次出血部位、出血誘因比較差異無統(tǒng)計學意義(p0.05)。2.69例患兒發(fā)生過關(guān)節(jié)出血,關(guān)節(jié)出血發(fā)生率為87.34%,以膝關(guān)節(jié)出血最常見(30/69,43.48%);首次關(guān)節(jié)出血的中位年齡為1歲6個月,出血原因以外傷性出血多見(59/69,85.51%)。中度血友病A患兒首次關(guān)節(jié)出血中位年齡為24個月,重度為13個月,兩者比較差異有統(tǒng)計學意義(p0.05)。3.確診中位年齡為1歲4個月,其中中度患兒為16月,重度為15.5月,兩者比較差異無統(tǒng)計學意義(p0.05)。4.采取按需治療的患兒35例(44.30%),預防治療的患兒44例(55.70%)。預防治療的患兒中采取低劑量預防的23例,中劑量預防的21例,無標準劑量預防患兒。24例患兒因經(jīng)濟原因或不能接受反復穿刺而未采取預防治療。5.學齡前兒童預防治療與按需治療的出血頻率比較差異有統(tǒng)計學意義(p0.05),關(guān)節(jié)出血頻率、HEAD-US評分比較差異無統(tǒng)計學意義(p0.05);學齡兒童預防治療與按需治療的出血頻率、關(guān)節(jié)出血頻率、HEAD-US評分、靶關(guān)節(jié)數(shù)目比較差異有統(tǒng)計學意義(p0.05)。6.預防治療后出血頻率、關(guān)節(jié)出血頻率明顯低于預防治療前,兩者比較差異有統(tǒng)計學意義(p0.05);低劑量預防治療前與中劑量預防治療前的出血頻率、關(guān)節(jié)出血頻率比較差異無統(tǒng)計學意義(p0.05);中劑量預防治療組與低劑量預防治療組比較,治療后的出血頻率、關(guān)節(jié)出血頻率及HEAD-US評分較低,且靶關(guān)節(jié)數(shù)目較少,差異有統(tǒng)計學意義(p0.05)。7.按需治療與預防治療的學齡前兒童入園比例比較差異無統(tǒng)計學意義(p0.05);按需治療與預防治療的學齡兒童就學比例比較差異有統(tǒng)計學意義(p0.05)。8.血友病A患兒日�；顒幽芰Σ煌潭仁艿綋p害,按需治療的年長兒(12~18歲)損害更為嚴重,有2例喪失獨立行走能力。9.FⅧ抑制物檢測陽性的患兒4例陽性率為5.06%,其中按需治療的3例(8.57%),預防治療的1例(2.27%),兩者比較差異有統(tǒng)計學意義(p0.05)。10.所有患兒均享受門診大病醫(yī)療保險政策,門診購藥報銷比例高達80%,預防治療費用約為按需治療費用的1.8倍。結(jié)論:1.青島市血友病A患兒首次出血部位以皮膚肌肉血腫最常見,重度血友病A患兒首次出血年齡及首次關(guān)節(jié)出血年齡均早于中度患兒,中度與重度血友病A患兒在首次出血部位及誘因、首次關(guān)節(jié)出血部位及誘因、獲得診斷年齡等方面均無明顯差異。2.預防治療效果明顯優(yōu)于按需治療,中劑量預防治療效果優(yōu)于低劑量預防治療。3.青島市血友病A患兒的替代治療情況較前改善,整體預防比例較高,但預防劑量仍偏低。4.經(jīng)濟原因和不能接受反復的靜脈穿刺是阻礙患兒采取預防治療的兩大主要因素。5.青島市血友病A患兒關(guān)節(jié)出血發(fā)生率較高,學齡兒童較學齡前兒童關(guān)節(jié)損害重。6.青島市血友病A患兒FⅧ抑制物陽性率較低,預防治療不會增加FⅧ抑制物的發(fā)生。7.兒童血友病A治療花費巨大,完善的醫(yī)保體系是患兒得以充分合理治療的保障。
【圖文】：

正常左膝關(guān)節(jié)彩超示例

注：左膝關(guān)節(jié)滑膜增厚，股骨末端可見軟骨厚薄不均一、局部顯示欠清，骨質(zhì)欠規(guī)整；HEAD-US 評分 4 分，滑膜增厚（2 分）、軟骨（1 分）、骨（1 分）。圖 2 受累左膝關(guān)節(jié)彩超示例3.1 分組方法
【學位授予單位】：青島大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2017
【分類號】：R725.5

【參考文獻】

相關(guān)期刊論文 前8條

1 劉葳;薛峰;張磊;劉曉帆;陳云飛;黃月婷;付榮鳳;楊仁池;;26例血友病A伴抑制物患兒的危險因素分析及隨訪研究[J];中華血液學雜志;2016年06期

2 吳潤暉;;兒童血友病診斷與治療[J];中國實用兒科雜志;2013年09期

3 凌雅峗;廖寧;;廣西地區(qū)兒童血友病65例臨床分析[J];廣西醫(yī)科大學學報;2012年05期

4 吳潤暉;;兒童血友病的診斷與治療[J];實用兒科臨床雜志;2012年15期

5 吳潤暉;胡群;;兒童血友病診療建議[J];中華兒科雜志;2011年03期

6 蘇雁;吳潤暉;;兒童血友病的治療[J];中國小兒血液與腫瘤雜志;2010年02期

7 胡群;;我國兒童血友病現(xiàn)狀及診斷[J];中國小兒血液與腫瘤雜志;2010年02期

8 吳潤暉;吳心怡;馮濤;馬潔;吳敏媛;;兒童血友病病人臨床資料及現(xiàn)狀分析[J];血栓與止血學;2008年03期

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本文編號：2574329