【摘要】：目的探討秋水仙堿對(duì)中國(guó)兒童家族性地中海熱(FMF)的療效。方法 2013年1月至2016年6月北京協(xié)和醫(yī)院兒科經(jīng)Tel Hashomer臨床診斷或基因檢測(cè)證實(shí)為FMF的12例患兒,加用秋水仙堿治療。記錄每例患兒的臨床表現(xiàn)及體征、C反應(yīng)蛋白(CRP)、紅細(xì)胞沉降率(ESR)等非特異性炎性指標(biāo)結(jié)果,致病基因MEFV測(cè)序結(jié)果,以及秋水仙堿用藥劑量、有效率和隨訪情況等。結(jié)果 12例患兒中10例經(jīng)Tel Hashomer臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)確診,其中4例基因檢測(cè)又證實(shí);另2例經(jīng)基因檢測(cè)而確診。確診FMF時(shí)的年齡中位數(shù)為8歲(1~10歲)。12例均接受秋水仙堿治療,劑量為0.01~0.025 mg/(kg·d)。其中1例因過(guò)敏反應(yīng)停藥,其余用藥至隨訪終點(diǎn)。加用秋水仙堿后中位隨訪時(shí)間11個(gè)月(8~38個(gè)月),按照有效的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),11例持續(xù)用藥均有效。結(jié)論秋水仙堿對(duì)中國(guó)兒童FMF治療有效,對(duì)臨床或基因確診病例應(yīng)早開(kāi)始秋水仙堿治療,改善預(yù)后。

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本文編號(hào)：2554006