【摘要】：目的：檢測(cè)先天性肌性斜頸(CMT)病變組織中鈣蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶體的表達(dá)；探討CMT病變組織中萎縮肌纖維蛋白降解的機(jī)制以及了解其與間質(zhì)纖維化的關(guān)系；為深入研究CMT胸鎖乳突肌間質(zhì)增生及調(diào)節(jié)肌纖維萎縮的影響因子,以及抑制間質(zhì)增生和肌纖維萎縮,從而為治療CMT探討新的線(xiàn)索和增添理論依據(jù)。 方法：根據(jù)隨機(jī)原則并按年齡分層抽樣,從188例CMT手術(shù)患兒(男123例,女65例,年齡3個(gè)月～16歲,平均年齡2.9歲)中選取40例不同年齡段的CMT患兒作為CMT組。按年齡將CMT組分為4組,每組10例患兒,即4月～6月組(平均年齡4.9個(gè)月),7月～12月組(平均年齡9.2個(gè)月),1歲-3歲組(平均年齡2.3歲),4歲～16歲組(平均年齡11.1歲)。選取1例腦癱和4例發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的內(nèi)收肌作為對(duì)照組(男2例,女3例,年齡1歲～7歲,平均年齡3.2歲)。對(duì)手術(shù)切除的病理組織行HE染色、Masson膠原染色,免疫組織化學(xué)法檢測(cè)鈣蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶體的表達(dá),對(duì)間質(zhì)纖維化程度和免疫組化中強(qiáng)陽(yáng)性肌細(xì)胞數(shù)進(jìn)行判定。 結(jié)果：HE染色、Masson膠原染色顯示,CMT組均可觀察到萎縮的肌纖維及間質(zhì)纖維化,其中29例標(biāo)本可觀察到增生的脂肪細(xì)胞。免疫組化結(jié)果顯示,在對(duì)照組中,鈣蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶體主要位于肌纖維胞漿,染色均勻,表達(dá)強(qiáng)度為陰性至中等陽(yáng)性。與對(duì)照組相比,CMT組中萎縮肌纖維鈣蛋白酶-1、泛素與20S蛋白酶體的表達(dá)明顯增加,在間質(zhì)增生與纖維化嚴(yán)重的區(qū)域,可觀察到強(qiáng)陽(yáng)性肌細(xì)胞數(shù)明顯增加。CMT組中鈣蛋白酶-1的強(qiáng)陽(yáng)性肌細(xì)胞數(shù)百分比為40.7%±13.8%,明顯高于對(duì)照組的0.52%±0.54%(P0.01)；并與間質(zhì)纖維化程度呈正相關(guān)(r=0.750,P0.01)。CMT組中泛素和20S蛋白酶體的強(qiáng)陽(yáng)性肌細(xì)胞數(shù)百分比分別為43.7%±14.7%和32.4%±12.5%,亦明顯高于對(duì)照組的1.1%±0.63%和0.62%±0.40%(P0.01)；并與間質(zhì)纖維化程度呈正相關(guān)(泛素r=0.758,P0.01,蛋白酶體r=0.571,P0.01)。觀察標(biāo)本連續(xù)切片,發(fā)現(xiàn)CMT組中鈣蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶體均在同一萎縮肌纖維中有明顯表達(dá),其中鈣蛋白酶-1與泛素表達(dá)程度呈正相關(guān)(r=0.956,P0.01),泛素與20S蛋白酶體表達(dá)程度呈正相關(guān)(r=0.786,P0.01) 結(jié)論：本研究在國(guó)內(nèi)外首次觀察到CMT病變組織中萎縮肌纖維鈣蛋白酶-1、泛素和205蛋白酶體的強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)。實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示鈣蛋白酶途徑及其下游的ATP-泛素-蛋白酶體途徑可能為先天性肌性斜頸病變組織中肌纖維蛋白降解的途徑之一,且CMT間質(zhì)纖維化程度越嚴(yán)重,肌纖維蛋白降解率越高。
【學(xué)位授予單位】：遵義醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2013
【分類(lèi)號(hào)】：R726.8

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2535544