【摘要】：背景和目的 小兒門(mén)靜脈海綿樣變性(cavernous transformation of portal vein，CTPV)是一種比較罕見(jiàn)的小兒門(mén)靜脈系統(tǒng)疾病。它表現(xiàn)為門(mén)靜脈高壓癥。小兒門(mén)脈高壓癥與成人患病不同在于病因的不同，，成人絕大多數(shù)為肝炎后肝硬化造成。而小兒肝前型占很大比重，根據(jù)統(tǒng)計(jì)肝前型占47.9%。其形成的原因以門(mén)靜脈海綿樣變性為最多見(jiàn)，目前多需借助手術(shù)治療。本文通過(guò)隨機(jī)對(duì)2006年～2013年重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院35例小兒門(mén)靜脈海綿樣變性患兒的一般狀況、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及效果等資料做回顧性研究，并比較分析手術(shù)前后的血常規(guī)、肝功等資料，以探討其治療方式的選擇。 對(duì)象和方法 患兒35人，其中手術(shù)病人21例，非手術(shù)病人14例。男性患兒18例，女性患兒17例，發(fā)病年齡1歲1月～14歲，平均6.15±3.16歲。35例患兒的臨床表現(xiàn)，以脾大、脾亢達(dá)到100％，其次為嘔血、黑便等消化道出血(71.43％)，約62.86％的患兒中重度貧血，31.43％的患兒有輕度或中度的腹水，腹痛也較為常見(jiàn)(22.86％)，少部分患兒以神萎乏力為首發(fā)癥狀(14.29％)，而皮膚瘀斑瘀點(diǎn)(2.86％)等癥狀則是偶發(fā)，所有患兒均未出現(xiàn)肝性腦病表現(xiàn)。所有患兒之前均無(wú)腹部手術(shù)病史。所有患兒術(shù)前肝功能檢查各項(xiàng)指標(biāo)均基本正常，肝功能分級(jí)A級(jí)20例(57.14％)，B級(jí)7例(20.00％)，C級(jí)8例(22.86％)，手術(shù)組和非手術(shù)治療組在肝功能檢查及肝功能分級(jí)上無(wú)顯著差別。手術(shù)患兒21例，其中15人行脾切除+門(mén)奇靜脈斷流術(shù)，3人行遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)，1人行直腸靜脈叢斷流、腸系膜下靜脈-髂靜脈分流術(shù)、2人行脾切除+門(mén)奇靜脈斷流術(shù)、活體原位肝移植術(shù)。非手術(shù)患兒中1例是因?yàn)槠⒋笕朐海m重度食道靜脈曲張，但未出現(xiàn)明顯上消化道出血，血小板稍降低，暫不手術(shù)治療。其余非手術(shù)患兒均出現(xiàn)消化道出血癥狀，予以止血、抑酸、糾正貧血及保護(hù)肝功能等治療。 結(jié)果 手術(shù)組中肝移植患兒時(shí)間較長(zhǎng)，2例均超過(guò)10h，分別為10.00h及10.50h，明顯高于斷流術(shù)患兒、分流術(shù)及斷流分流聯(lián)合手術(shù)患兒。而分流術(shù)用時(shí)與斷流術(shù)無(wú)明顯差異。出血量上，肝移植患兒明顯高于斷流術(shù)患兒、分流術(shù)患兒及斷流分流聯(lián)合手術(shù)患兒，而斷流術(shù)患兒及分流術(shù)患兒出血量則無(wú)明顯差別。除遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)組外，其它手術(shù)患兒術(shù)后脾亢基本緩解，脾亢癥狀基本消失。而遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)組則無(wú)明顯緩解。 手術(shù)患兒手術(shù)全部成功，1例行肝移植病人術(shù)后2天出現(xiàn)循環(huán)紊亂、多器官功能衰竭死亡。其余手術(shù)患兒均出院順利。非手術(shù)患兒均可止血順利出院。隨訪中，15例行脾切除+門(mén)奇靜脈斷流術(shù)患兒中3例分別于術(shù)后1月、5月、1年再次出現(xiàn)黑便或嘔血。3例遠(yuǎn)端分流術(shù)患兒未出現(xiàn)隨訪中未發(fā)現(xiàn)消化道出血。1例聯(lián)合手術(shù)未出現(xiàn)消化道出血。14例非手術(shù)患兒中8例又出現(xiàn)消化道出血。隨訪患兒均未出現(xiàn)肝性腦病及脾切除術(shù)后敗血癥。 討論 在門(mén)靜脈海綿樣變性治療中，盡管藥物、內(nèi)鏡等非手術(shù)治療手段在急癥止血方面效果良好，但終究效果并不持久，短時(shí)間內(nèi)再出血率高。不過(guò)在術(shù)前止血、保肝的保守治療，提高手術(shù)的耐受性，為手術(shù)治療提高成功率，可很好的改善患兒的術(shù)后恢復(fù)情況。在肝功能良好的情況下，趨向于手術(shù)治療，短期止血效果幾乎100%，遠(yuǎn)期再發(fā)出血率約10%。分流術(shù)患兒術(shù)后再出血率較低，但要以肝性腦病和肝臟功能損害為代價(jià)，其在存活方面并沒(méi)有優(yōu)勢(shì)。斷流術(shù)既能即刻止血，遠(yuǎn)期再發(fā)出血率也低，幾乎不會(huì)肝性腦病等并發(fā)癥，在小兒CTPV治療中意義重大。而肝功能失代償者以上常規(guī)手術(shù)則不能從根本上改善或逆轉(zhuǎn)肝臟損害，則只能選擇肝移植手術(shù)治療。
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2013
【分類(lèi)號(hào)】：R726.1

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前4條

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本文編號(hào)：2517401