【摘要】：背景與目的：左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)是以左心室發(fā)育不良或缺如及升主動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良為主要表現(xiàn)的先天性心臟畸形。HLHS在1歲以內(nèi)先天性心臟病診斷中約占7-9%,如果不盡快手術(shù),患兒將很快死亡。目前,HLHS主要通過(guò)分期矯治術(shù)進(jìn)行治療,分3個(gè)階段進(jìn)行：即早期進(jìn)行姑息重建術(shù)(Norwood術(shù)),4-10個(gè)月行雙向Gleen手術(shù),18-24個(gè)月行全腔肺動(dòng)脈吻合術(shù)。Norwood手術(shù)的目的主要是重建左心室流出道及肺循環(huán)血流,使解剖右心室轉(zhuǎn)為功能左心室,最終轉(zhuǎn)變?yōu)閱涡氖液喜⒎蝿?dòng)脈狹窄。由于手術(shù)技術(shù)不斷改進(jìn),近年來(lái)HLHS患兒近期和遠(yuǎn)期的生存率有較大改善。然而,Norwood術(shù)后HLHS病人可能發(fā)生主動(dòng)脈弓梗阻、肺動(dòng)脈扭曲、右室功能障礙及三尖瓣反流等并發(fā)癥,最終導(dǎo)致Fontan手術(shù)不能完成,使HLHS患兒在手術(shù)間期比其他單心室循環(huán)心臟病的患兒有更高的死亡率。心導(dǎo)管技術(shù)對(duì)于提高Norwood術(shù)后病人的長(zhǎng)期生存率和生活質(zhì)量非常重要。我國(guó)目前能開(kāi)展Norwood手術(shù)的單位很少,使用心導(dǎo)管術(shù)在單心室病人術(shù)后血液動(dòng)力學(xué)評(píng)估和治療中的臨床經(jīng)驗(yàn)不足。本文回顧分析了2009年在德國(guó)兒童心臟中心學(xué)習(xí)期間13例Norwood術(shù)后行心導(dǎo)管造影檢查,行相應(yīng)介入治療的病例,就其術(shù)后的心導(dǎo)管造影結(jié)果及介入治療做一總結(jié)。 方法：共13例Norwood術(shù)后病人,年齡22天-8個(gè)月(135.4±66.879天),體重3.1--6.7kg (4.987±1.0803kg)。10例為左心發(fā)育不良綜合征,1例三尖瓣閉鎖,房間隔缺損,室間隔缺損,主動(dòng)脈瓣下狹窄,主動(dòng)脈弓發(fā)育不良伴主動(dòng)脈弓縮窄,1例不平衡型房室間隔缺損合并左室及主動(dòng)脈弓發(fā)育不良,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,1例完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并左室發(fā)育不良,主動(dòng)脈瓣狹窄,合并室間隔缺損及房間隔缺損。10例病人行經(jīng)典Norwood手術(shù),右側(cè)改良BT分流,3例行改良Sano分流(右室-肺動(dòng)脈管道)。心導(dǎo)管術(shù)及造影檢查均在全麻及氣管插管下進(jìn)行。穿刺股動(dòng)脈,股靜脈或頸內(nèi)靜脈。術(shù)中尤其注意新主動(dòng)脈梗阻情況,房間壓差,BT分流管道或Sano分流管道的狀態(tài),肺動(dòng)脈壓力和阻力,肺血管床的發(fā)育和右室功能。13例病人中,12例接受了相應(yīng)的介入治療：(1)主動(dòng)脈弓再狹窄球囊擴(kuò)張成形術(shù)：13例病人中6例出現(xiàn)主動(dòng)脈弓再狹窄(右室和降主動(dòng)脈的收縮壓差≥10mmHg,造影顯示縮窄處內(nèi)徑減少為降主動(dòng)脈的50%以上),均行主動(dòng)脈弓球囊擴(kuò)張治療。(2)肺動(dòng)脈分支狹窄支架植入術(shù)：1例患兒于Norwood術(shù)后2個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)青紫加重,行超聲心動(dòng)圖檢查未能發(fā)現(xiàn)原因,行胸片檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)肺血少,即行心導(dǎo)管檢查及心血管造影,見(jiàn)左肺動(dòng)脈狹窄,分別應(yīng)用3,4,5mm球囊擴(kuò)張,本擬植入支架,但分別嘗試經(jīng)股靜脈及股動(dòng)脈途徑支架均不能通過(guò)BT-Shunt與右肺動(dòng)脈連接處,放置支架未成功。3個(gè)月后,該患兒再次行介入治療,球囊導(dǎo)管經(jīng)由右側(cè)腋動(dòng)脈通過(guò)BT分流管道至左肺動(dòng)脈,放置Formula Stent7*16mm (Cook Medical)。(3)體肺分流管道狹窄支架植入術(shù)：2例Sano分流管道和1例BT分流管道狹窄,其中2例各植入1個(gè)Stent,1例植入3個(gè)Stent。(4)體肺動(dòng)脈側(cè)枝堵塞術(shù)：4例造影中發(fā)現(xiàn)體肺動(dòng)脈側(cè)枝,3例均選用Cook Coil封堵。1例于次日Glenn手術(shù)術(shù)中結(jié)扎。 結(jié)果：(1)主動(dòng)脈弓再狹窄球囊擴(kuò)張成形術(shù)后測(cè)量壓差,均小于術(shù)前的70%。而在術(shù)后的隨訪中,1例病人出現(xiàn)再次狹窄,于第一次球囊擴(kuò)張術(shù)后的17天,再次行主動(dòng)脈弓球囊擴(kuò)張治療。效果滿意。(2)支架植入左肺動(dòng)脈狹窄處后,再次行選擇性造影,顯示左肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增粗,左側(cè)肺血增多�；純貉躏柡投茸�71%升至83%。(3)行體肺分流管道狹窄支架植入術(shù)的3例病人,術(shù)后血氧飽和度分別自54%,60%,57%升高至75%,81%,80%。(4)體肺動(dòng)脈側(cè)枝堵塞術(shù)后,再次造影,見(jiàn)側(cè)枝完全堵塞。 結(jié)論：Norwood術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)異常的發(fā)生率高(13例病人中12例),術(shù)后造影和血流動(dòng)力學(xué)的評(píng)估以及對(duì)新主動(dòng)脈弓或肺動(dòng)脈狹窄等的介入治療是必要的。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：天津醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2012
【分類號(hào)】：R726.5

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2438930