【摘要】：目的探討兒童眼球陣攣-肌陣攣綜合征(OMS)的臨床特點(diǎn)。方法回顧性分析4例OMS患兒臨床資料。結(jié)果本組4例OMS患兒臨床均伴有眼球陣攣、肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)及行為異常,其中3例伴有睡眠障礙,1例伴有語言障礙,1例伴有智力倒退。其中3例患兒胸腹部CT提示胸腹腔占位,病理提示低分化神經(jīng)母細(xì)胞瘤。3例患兒均予腫瘤切除治療及術(shù)后化學(xué)治療,腫瘤均未復(fù)發(fā)。其中1例患兒在化療后半年給予免疫治療,目前OMS癥狀明顯緩解,但遺留語言表達(dá)下降及智力倒退;另外未加用免疫治療的2例患兒目前OMS癥狀仍持續(xù)存在。未合并神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患兒在確診后給予人免疫球蛋白及激素治療,目前OMS癥狀好轉(zhuǎn),無腫瘤新發(fā)。結(jié)論 OMS是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,兒童常合并神經(jīng)母細(xì)胞瘤,手術(shù)后腫瘤預(yù)后良好,但多數(shù)仍需要進(jìn)一步接受免疫治療才能長期改善OMS癥狀,且OMS已導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥預(yù)后不良。
[Abstract]:Objective to investigate the clinical features of (OMS) in children with ocular clonus-myoclonic syndrome. Methods the clinical data of 4 children with OMS were analyzed retrospectively. Results all the 4 cases of OMS were accompanied with ocular clonus myoclonic ataxia and behavioral abnormality including 3 with sleep disorder 1 with language disorder and 1 with mental retrogression. Among them, 3 cases showed chest and abdominal space occupying with CT and 3 cases with poorly differentiated neuroblastoma by pathology, and 3 cases received tumor resection and postoperative chemotherapeutic therapy, and no tumor recurred. One of them received immunotherapy half a year after chemotherapy. The symptoms of OMS were obviously relieved, but the expression of residual language was decreased and the mental retardation was decreased. In the other two cases without immunotherapy, the symptoms of OMS were still present. Children without neuroblastoma were treated with human immunoglobulin and hormone after diagnosis. The symptoms of OMS were improved and no tumor was found. Conclusion OMS is a rare autoimmune disease of the nervous system. Children often have neuroblastoma. The prognosis of the tumor after operation is good, but most of them still need further immunotherapy to improve the symptoms of OMS for a long time. The prognosis of neurological sequelae caused by OMS is poor.
【作者單位】： 成都市婦女兒童中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;
【分類號】：R741

【參考文獻(xiàn)】

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【共引文獻(xiàn)】

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本文編號：2348145