【摘要】：目的:回顧性分析廣西地區(qū)104例兒童中、重型血友病A的臨床表現(xiàn)特點及治療現(xiàn)狀,為兒童血友病的診治提供臨床資料。方法:收集2011年1月至2016年10月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院確診的104例兒童中、重型血友病A的臨床資料,對其出血表現(xiàn)、并發(fā)癥發(fā)生及替代治療情況進行回顧性分析,采用卡方檢驗、t檢驗進行統(tǒng)計學(xué)分析,以P0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)果:1、104例血友病A患兒中,中型組60例,重型組44例,中型及重型組比例分別為57.7%、42.3%;家族史陽性率15.4%,其中中型、重型組分別為11.7%、20.5%。組間比較無顯著性差異(P=0.207)。2、中型與重型組患兒的平均首次出血年齡分別為2.86±2.62歲、1.56±1.60歲,平均首次關(guān)節(jié)出血年齡分別為5.44±2.34歲、4.48±2.70歲,其中,中型組首次出血原因以外傷后出血(68.3%)為主,重型組則以自發(fā)出血(68.2%)為主。以上兩組之間比較均具有顯著性差異(P=0.000)。其中共有14例以顱內(nèi)出血為首發(fā)出血部位,發(fā)生率為13.5%,死亡率為0%,中重型組各7例,發(fā)生率分別為11.7%、15.9%。3、觀察期出血情況:(1)出血部位:104例血友病患兒出血部位涉及皮膚及淺表黏膜、關(guān)節(jié)腔、內(nèi)臟甚至顱內(nèi)等。其中皮膚及淺表黏膜出血84例,發(fā)生率80.77%;關(guān)節(jié)腔出血33例,發(fā)生率31.73%;內(nèi)臟出血5例,發(fā)生率4.8%;顱內(nèi)出血1例,發(fā)生率0.96%。(2)出血程度:中型組臨床出血程度以輕度為主(39例,65.0%),其次為中度(13例,21.7%)、極重度(8例,13.3%)、重度(0例,0%);重型組臨床出血程度亦多為輕型(27例,61.4%),其次為中度和極重度(各8例,均占18.2%)、重度(1例,2.2%)。兩組間出血嚴(yán)重程度比較無顯著性差異(P=0.143)。(3)出血頻率:未進行預(yù)防治療的中度以上出血患兒中,中、重型組分別為18、13例,發(fā)生率分別為30、29.5%,年平均出血頻率分別為(9.5±13.09)次和(12.13±13.66)次。兩組間比較無顯著性差異(P=0.514)。(4)關(guān)節(jié)受累情況:本研究104例血友病A患兒中,有靶關(guān)節(jié)形成者27例,發(fā)生率為26.0%,其中中型組12例,重型組15例;有14例合并關(guān)節(jié)畸形,中、重型組各有7例,概率依次為11.7%、15.9%。以上兩組間比較差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.000)。關(guān)節(jié)畸形發(fā)生平均年齡為9.5歲,以學(xué)齡期最多;關(guān)節(jié)畸形發(fā)生部位以踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)居多,分別占41%和32%,其次見于肘關(guān)節(jié),占18%,肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)畸形分別占5%和4%。5、替代治療:104例患兒中,66例接受過替代治療,其中55例為按需治療,11例為預(yù)防治療。觀察期內(nèi),按需治療患兒關(guān)節(jié)畸形發(fā)生率為21.8%,預(yù)防治療患兒均無關(guān)節(jié)畸形,兩組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.02)。7例患兒在進行預(yù)防治療時已存在關(guān)節(jié)出血,預(yù)防治療前后關(guān)節(jié)出血次數(shù)分別為(3.3±1.6)次/月、(1.2±1.3)次/月。6、年FⅧ使用情況:中、重型組年均FⅧ費用分別為(0.77±1.06)萬和(1.84±1.89)萬;年均FⅧ單位數(shù)(IU)分別為(92.6±78.1)IU/kg、(326.1±123.7)IU/kg,組間比較差異均具有顯著差異(P=0.000)。結(jié)論:⑴關(guān)節(jié)腔出血是導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形的主因,多受累于踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等負重關(guān)節(jié);⑵血友病A的出血表現(xiàn)存在一定的臨床異質(zhì)性,FⅧ:C并不能準(zhǔn)確預(yù)測出血頻率及出血程度,中型血友病A也可能發(fā)生極重度出血;⑶預(yù)防性替代治療可以減少關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生率,降低致殘率;⑷本研究年均FⅧ用量及預(yù)防治療率較低,應(yīng)再加大宣教力度普及預(yù)防治療,改善血友病患兒生活質(zhì)量。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R725.5

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