【摘要】：目的:分析嬰幼兒噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)患兒的病歷資料,掌握該病的臨床特征規(guī)律。方法:回顧性分析2011年9月至2016年9月在我院診治的115例3歲以下HLH患兒的臨床資料,并按年齡分為新生兒期(1月)、嬰兒期(1月-1歲)、幼兒期(1歲-3歲)三組,按病因分為EBV感染組和非EBV感染組,按治療方案分為HLH-2004治療方案組和非HLH-2004治療方案組,探討患兒的預(yù)后因素、以及治療方案的選擇。結(jié)果:本組患者總數(shù)115例,其中男性患兒66例(57.39%),女性患兒49例(42.61%),男女之比為1.35:1。新生兒(1月)14例(12.17%),嬰兒(1月-1歲)34例(29.57%),幼兒(1歲-3歲)67例(58.26%),幼兒期為該年齡段患兒的發(fā)病高峰期。感染引起HLH的患兒共66例,是最常見的病因,其中EBV感染49例;腫瘤相關(guān)性5例;原發(fā)性9例;風(fēng)濕免疫相關(guān)性1例;原因不明性34例。臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、脾大、呼吸道癥狀、肝大,此外可見皮膚黏膜蒼白、漿膜腔積液、淋巴結(jié)腫大、水腫、黃染、出血癥狀、皮疹,少數(shù)可合并腎功能不全、循環(huán)系統(tǒng)癥狀、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。實驗室結(jié)果主要有兩系或三系減低(108例)、血清鐵蛋白升高(106例)、谷草轉(zhuǎn)氨酶升高(106例)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高(97例)、乳酸脫氫酶升高(93例)、纖維蛋白原減低(92例)。除此之外,電解質(zhì)失衡、骨髓噬血現(xiàn)象、血清白蛋白含量減少、總膽紅素值增加、甘油三酯增多等也較常見。通過對早期緩解組與未緩解組患者的相關(guān)實驗室及臨床指標(biāo)進行比較,兩組在初診時WBC、PLT、APTT、PT、TG、DBIL有明顯差別,具有統(tǒng)計學(xué)意義。比較HLH-2004治療方案與非HLH-2004方案治療HLH的早期緩解情況的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。比較EB病毒感染組患者采用HLH-2004方案與非HLH-2004方案治療HLH的早期緩解情況的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)論:1.感染是嬰幼兒繼發(fā)性HLH的常見病因,其中EB病毒感染最常見;2.嬰幼兒HLH患兒早期的WBC、PLT計數(shù)減少及APTT、PT、TG、DBIL明顯升高可能與預(yù)后不良有關(guān);3.嬰幼兒HLH患兒確診后及時應(yīng)用HLH-2004方案可提高早期緩解率。
[Abstract]:Objective: to analyze the clinical characteristics of hemophagocytic lymphohistiocytosis (hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH) in infants. Methods: the clinical data of 115 children with HLH under 3 years old who were diagnosed and treated in our hospital from September 2011 to September 2016 were analyzed retrospectively and divided into three groups according to their age: neonatal stage (1 month), infancy (1 month-1 year old), infant stage (1 year-3 years old). According to the etiology, EBV infection group and non-EBV infection group were divided into HLH-2004 treatment group and non-HLH-2004 treatment group. The prognostic factors and the choice of treatment plan were discussed. Results: there were 115 cases in this group, 66 cases were male (57.39%), 49 cases were female (42.61%), the ratio of male and female was 1.35: 1. 14 newborns (12.17%), 34 (29.57%) infants (1-1 years old) and 67 (58.26%) infants (1-3 years old). The most common cause of HLH was EBV infection in 49 cases, tumor-related in 5 cases, primary in 9 cases, rheumatic immunity in 1 case and unknown cause in 34 cases. The main clinical manifestations were fever, splenomegaly, respiratory symptoms, hepatomegaly, skin and mucosal paleness, serous cavity effusion, lymphadenopathy, edema, yellow stain, bleeding symptoms, rash, a few may be associated with renal insufficiency, circulatory system symptoms, Central nervous system symptoms The results were as follows: decrease of two or three lines (108 cases), increase of serum ferritin (106 cases), increase of alanine aminotransferase (106 cases), increase of alanine aminotransferase (97 cases), increase of lactate dehydrogenase (93 cases) and decrease of fibrinogen (92 cases). In addition, electrolyte imbalance, bone marrow hemophagocytosis, serum albumin content, total bilirubin increase, triglyceride increase are also more common. By comparing the laboratory and clinical indexes between the early remission group and the non-remission group, there was a significant difference in WBC,PLT,APTT,PT,TG,DBIL between the two groups at the first visit. The difference between HLH-2004 regimen and non-HLH-2004 regimen in early remission of HLH was statistically significant. There were significant differences in early remission of HLH between HLH-2004 regimen and non-HLH-2004 regimen in patients with EB virus infection. Conclusion: 1. Infection is a common cause of infantile secondary HLH, in which EB virus infection is the most common; 2. The decrease of WBC,PLT count and the obvious increase of APTT,PT,TG,DBIL in infants with HLH may be related to poor prognosis. 3. The early remission rate of infants with HLH can be improved by using HLH-2004 regimen in time after diagnosis.
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R725.5

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本文編號：2270711