本文選題：兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速 + 離子通道病��； 參考：《浙江大學》2013年博士論文

【摘要】：兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)是因一類因肌漿網(SR)鈣離子通道基因突變導致的遺傳性心律失常疾病(IADs)/離子通道病,其臨床特征為運動或情緒激動誘發(fā)的雙向性或多形性室性心動過速。CPVT常常于兒童或青年時期發(fā)病,發(fā)病率估計在1/10000;CPVT致死率極高,8年的心臟事件發(fā)生率在30%以上。目前CPVT最佳的診斷試驗是在運動負荷試驗中誘發(fā)出雙向性或多形性室性心律失常。β受體阻滯劑是CPVT的治療基石,其他的治療選擇包括鈣離子受體阻滯劑、氟卡尼和左心交感神經切除術(LCSD),而植入型心律轉復除顫器(ICD)對于預防心臟性猝死(SCD)具有重要意義。本文報道了1例具有猝死家族史的年輕女性病人,因反復活動或情緒激動后心悸、暈厥10余年入院,通過詳細的病史詢問分析和陽性的運動負荷試驗結果臨床診斷為CPVT,予以β受體阻滯劑治療獲得良好的效果。本文同時對CPVT的發(fā)病基礎、基因突變、病理生理學機制、臨床特征和治療策略進行了總結討論。
[Abstract]:Catecholamine-sensitive pleomorphic ventricular tachycardia (CPVT) is an inherited arrhythmia disease caused by mutations in the calcium channel gene of sarcoplasmic reticulum (SRS). The clinical characteristics of CPVT are bidirectional or pleomorphic ventricular tachycardia induced by exercise or emotion. CPVT often occurs in children or young people. The incidence of CPVT is estimated to be very high at 1 / 10 000 of CPVT, and the incidence of cardiac events in 8 years is over 30%. The best diagnostic test for CPVT is to induce bidirectional or pleomorphic ventricular arrhythmias in exercise stress tests. Beta blockers are the cornerstone of CPVT, and other treatment options include calcium receptor blockers. Flukanil and left cardiac sympathetic neurotomy (LCSD) and implantable cardioverter defibrillator (ICD) are important for the prevention of sudden cardiac death (SCD). A young female patient with a family history of sudden death was admitted to hospital for more than 10 years because of repeated activity or emotion and palpitation. CPVT was clinically diagnosed as CPVT by detailed history inquiry and positive exercise load test, and a good effect was obtained by 尾 -blocker therapy. The pathogenesis, gene mutation, pathophysiological mechanism, clinical features and therapeutic strategies of CPVT were summarized and discussed.
【學位授予單位】：浙江大學
【學位級別】：博士
【學位授予年份】：2013
【分類號】：R541.71

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