本文選題：血友病 + 抑制物��； 參考：《中國(guó)實(shí)用兒科雜志》2017年01期

【摘要】：兒童血友病患者是抑制物的高發(fā)人群。除了遺傳性高危因素外,非遺傳性高危因素不僅對(duì)抑制物的發(fā)生發(fā)展起著重要作用,還直接影響血友病的治療策略。以往回顧性分析提示,新生兒及嬰幼兒時(shí)期手術(shù)、嚴(yán)重出血后的高強(qiáng)度凝血因子治療是抑制物發(fā)生的高危因素,20暴露日(ED)之后開(kāi)始預(yù)防治療,抑制物發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)顯著降低。目前針對(duì)高滴度、高反應(yīng)性的先天性血友病抑制物的清除主要采用免疫耐受誘導(dǎo)(ITI)治療,高劑量與低劑量在低危組免疫耐受誘導(dǎo)成功率方面相當(dāng),但高劑量組能更快達(dá)到免疫耐受,且在ITI治療期間出血事件明顯減少。免疫調(diào)節(jié)劑并不推薦用于一線(xiàn)抑制物的清除治療,但對(duì)標(biāo)準(zhǔn)ITI治療反應(yīng)不佳的高反應(yīng)抑制物患者,加用美羅華可能改善ITI治療療效。
[Abstract]:Childhood hemophilia is a high risk group for inhibitors. In addition to hereditary high risk factors, non-hereditary high risk factors not only play an important role in the occurrence and development of inhibitors, but also directly affect the treatment strategy of hemophilia. The retrospective analysis indicated that the high intensity coagulation factor therapy after severe hemorrhage was the high risk factor of inhibition after neonatal and infant operation, and the risk of inhibition was significantly reduced. At present, the clearance of high titer and high reactivity inhibitors of congenital hemophilia is mainly treated by immune tolerance induction (ITI). The success rate of immune tolerance induction in low risk group is equal to that of high dose and low dose. However, the high dose group was able to reach immune tolerance more quickly, and the bleeding events decreased significantly during ITI treatment. Immunomodulators are not recommended for first-line inhibitor clearance, but metoprolol may improve the efficacy of ITI in patients with high response inhibitors who are not responding well to standard ITI.
【作者單位】： 南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院兒科;
【分類(lèi)號(hào)】：R725.5

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本文編號(hào)：1774828