本文選題：造血干細(xì)胞移植　切入點(diǎn)：原發(fā)性免疫缺陷病　出處：《中國(guó)實(shí)用兒科雜志》2017年07期 　論文類型：期刊論文

【摘要】：異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)是根治部分原發(fā)性免疫缺陷病(PID)的重要甚至惟一手段。人類白細(xì)胞抗原(HLA)全相合的同胞供者移植后PID患者的長(zhǎng)期存活率可達(dá)90%以上。國(guó)際上重癥聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)移植后的長(zhǎng)期存活率在70%以上,Wiskott-Aldrich綜合征患者移植后的總體存活率在80%以上,慢性肉芽腫病患者接受HLA全相合移植后長(zhǎng)期存活率可達(dá)90%以上。預(yù)處理方案是決定HSCT成功與否的重要因素,移植物抗宿主病及巨細(xì)胞病毒的復(fù)燃嚴(yán)重影響患者干細(xì)胞移植后的存活率及生活質(zhì)量。文章對(duì)近年HSCT治療PID患者在非HLA全相合同胞供者移植、預(yù)處理方案、移植物抗宿主病的防治、巨細(xì)胞病毒復(fù)燃的防治方面的進(jìn)展進(jìn)行介紹。
[Abstract]:Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is an important or even the only way to cure partial primary immunodeficiency disease (PIDs). The long-term survival rate of PID patients after transplantation can reach more than 90%. Internationally, the long-term survival rate of patients with severe combined immunodeficiency syndrome after transplantation was more than 70%. The overall survival rate of patients with Wiskott-Aldrich syndrome after transplantation was more than 80%. The long-term survival rate of patients with chronic granulomatosis can reach more than 90% after HLA compatible transplantation. Preconditioning regimen is an important factor to determine the success of HSCT. Graft versus host disease (GVHD) and the recurrence of cytomegalovirus (CMV) seriously affect the survival rate and quality of life after stem cell transplantation in patients with PID. The progress in the prevention and treatment of graft versus host disease and the recurrence of cytomegalovirus is introduced.
【作者單位】： 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院血液腫瘤診治中心;
【分類號(hào)】：R725.9

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