本文關(guān)鍵詞：ALK基因重排在兒童肺外IMT的表達(dá)及臨床意義

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【摘要】：目的： 總結(jié)兒童肺外炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(Extra-pulmonary inflammtory myofibroblastic tumor, IMT)的臨床特點(diǎn),完善其診斷標(biāo)準(zhǔn)。探討間變性淋巴瘤激酶蛋白(ALK)在肺外炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)中的表達(dá)情況,分析其與臨床復(fù)發(fā)之間的關(guān)系,為為IMT的臨床診斷、治療及預(yù)后轉(zhuǎn)歸提供理論依據(jù)。 方法： 回顧性分析2008年1月1日-2012年12月.31日期間在天津市兒童醫(yī)院外科診治并經(jīng)病理證實(shí)的肺外炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病例19例,總結(jié)其臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法,并結(jié)合病理結(jié)果探討其疾病發(fā)展過程。分別采用免疫組化技術(shù)Envision法染色和雙色原位雜交技術(shù),了解本組病人標(biāo)本中ALK表達(dá)情況,分析ALK陽性表達(dá)及其基因重排與局部復(fù)發(fā)之間的關(guān)系,確定ALK表達(dá)及重排的臨床意義。 結(jié)果： 臨床表現(xiàn)：本組19例病人中男性14例,女性5例；年齡2月-13歲,平均年齡5歲,中位年齡2.5歲；其中發(fā)病部位頭皮3例(1例有顱骨侵犯),頸部1例,肩部2例,背部2例,上臂1例,臀部2例,大腿1例,膝部1例,腹壁1例,附睪2例,腸壁1例,腸系膜累及大網(wǎng)膜1例,腹膜后累及胃壁、胰腺及結(jié)腸1例。腫瘤最大30×25×15cm3,位于腹膜后,最小0.8×0.8×0.5cm3,位于膝部。 1、病理免疫組化結(jié)果：ALK陽性15例；Vim陽性18例；SMA陽性17例,部分陽性1例；desmin彌漫陽性10例；S-100蛋白陽性1例,灶狀陽性2例；CD68陽性6例; Ki-67陽性15%3例,Ki-67陽性10%1例,Ki-67陽性5%8例。 2、病理FISH檢測：對于ALK染色陽性病例,行FISH染色,其中有2例發(fā)現(xiàn)有ALK基因重排,都是局部復(fù)發(fā)病例。再次手術(shù)切除復(fù)發(fā)病變,其免疫組化ALK仍為陽性表達(dá),FISH染色仍有基因重排。術(shù)后輔以化療,隨訪2年未見復(fù)發(fā)。 結(jié)論： IMT是低度惡性軟組織腫瘤,發(fā)病率較低,臨床癥狀雖然不典型,但仍有規(guī)律可循。主要表現(xiàn)為全身任何部位的腫物,以四肢軀干為主,實(shí)質(zhì)臟器主要累及腸管,腫物質(zhì)地較硬,邊界清楚,無包膜；最終確診依靠病理檢查。本組資料顯示,腫瘤組織中ALK表達(dá)對于IMT確診有重要意義；手術(shù)切除是唯一可靠的治療手段,對于局部復(fù)發(fā)病例,配合化療可取得良好治療效果。本組資料顯示,ALK基因重排與IMT復(fù)發(fā)密切相關(guān),如果FISH檢查提示ALK基因重排者,可預(yù)防性給予化療,減少復(fù)發(fā),改善預(yù)后。
【學(xué)位授予單位】：天津醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號】：R734.2

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：1267680