本文關鍵詞：里昂醫(yī)院與重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院兒童自身免疫性肝炎臨床分析

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【摘要】：背景:自身免疫性肝炎是一種因機體免疫調節(jié)紊亂所致的肝臟慢性進展性炎癥,以出現(xiàn)自身抗體,高血清免疫球蛋白G(IgG)水平及組織學呈界面性肝炎等為主要特點。兒童自身免疫性肝炎因發(fā)病率較低,臨床表現(xiàn)不典型,國際上尚無統(tǒng)一的診斷標準,因此診斷常較困難。目的:本文主要對中法兩家醫(yī)院兒童自身免疫性肝炎患者的一般情況,起病特點,臨床表現(xiàn),生化特征,治療效果等進行回顧性分析,總結兒童自身免疫性肝炎的臨床特點,提高對兒童自身免疫性肝炎的認識。資料與方法:回顧閱讀1989年~2006年法國里昂醫(yī)院31例以及2007年~2015年重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院8例住院的自身免疫性肝炎兒童的相關病歷紀錄包括一般情況,臨床表現(xiàn),生化指標,肝臟病理結果,治療方法,效果隨訪等,提取相關數(shù)據(jù)并運用SPSS軟件進行統(tǒng)計學分析。結果:1.法國里昂醫(yī)院:1)患者發(fā)病平均年齡為8.90歲,男女比例為1:1.8,31例病人中7例急性起病,14例亞急性起病,10例慢性起病,診斷前癥狀持續(xù)時間中位數(shù)為3月;2)31例病人中17例為1型,8例為2型,6例未分型;3)31例病人中15例以黃疸起病,占48.4%;4)31例病人生化指標平均值:alt(924.26±798.29)u/l,ast(897.48±809.98)u/l,γ-gt87.50(55.25,189.75)u/l,tbil45.00(13.25,94.25)μmol/l,pta72%±25%,γ球蛋白(27.80±13.90)g/l;5)aih-1和aih-2對比顯示:兩者的alt、ast、γ-gt、tbil、pta均無顯著差異,而aih-1的γ球蛋白水平高于aih-2;6)27例病人在治療前行肝臟病理檢查,24例有匯管區(qū)炎癥表現(xiàn),26例有纖維化表現(xiàn);7)31例病人中10例合并其他自身免疫性疾病;8)29例在診斷后接受激素和免疫抑制劑治療,其中20例在藥物減量過程中出現(xiàn)復發(fā),3例停藥6個月后肝功能維持正常,3例在隨訪結束時僅在硫唑嘌呤治療下可維持各項生化指標正常;9)治療過程中主要發(fā)現(xiàn)激素相關并發(fā)癥及心理障礙。2.重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院:1)患者發(fā)病平均年齡為7.22歲,男女比例為1:3,8例病人中1例急性起病,4例亞急性起病,3例慢性起病,診斷前癥狀持續(xù)時間中位數(shù)為3.25月;2)8例病人中5例ana陽性,2例抗ssdna陽性,1例自身抗體陰性;3)8例病人中6例因黃疸就診,占75%;4)8例病人生化指標平均值:alt(984.14±452.43)u/l,ast(1120.79±591.02)u/l,γ-gt191.55(142.85,809.25)u/l,tbil108.25(80.03,256.35)μmol/l,pt(27.00±13.22)s,igg(23.59±9.91)g/l;5)8例病人中2例行肝活檢,均有匯管區(qū)淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維增生表現(xiàn);6)8例病人中1例合并其他自身免疫性疾病;7)8例病人住院期間1例接受地塞米松治療,2例接受潑尼松治療,3例僅接受一般保肝治療,1例轉院,1例放棄治療。3.兩家醫(yī)院對比:對比分析顯示兩家醫(yī)院病人在發(fā)病年齡及轉氨酶水平上無統(tǒng)計學差異,而中國病人γ-GT、TBIL高于法國病人。結論:1)兒童AIH發(fā)病年齡范圍廣,但大多集中在青春期前,起病可急可緩,以慢性起病常見,診斷前癥狀持續(xù)時間較長,分型以I型為主;2)臨床表現(xiàn)不典型,以黃疸最常見;3)激素及免疫抑制劑治療有效,但在藥物減量過程中易復發(fā),停藥困難;4)中法兒童在發(fā)病年齡及起病時肝臟轉氨酶水平上沒有統(tǒng)計學差異,而中國病人黃疸水平高于法國病人。
【關鍵詞】：自身免疫性肝炎 兒童 臨床特征
【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2016
【分類號】：R725.7
【目錄】：

• 英漢縮略語名詞對照4-5
• 中文摘要5-8
• 英文摘要8-12
• 前言12-13
• 1 資料與方法13-14
• 2 結果14-21
• 3 討論21-25
• 參考文獻25-27
• 文獻綜述27-37
• 參考文獻34-37
• 致謝37-38
• 攻讀學位期間發(fā)表文章情況38

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