本文關(guān)鍵詞：典型骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床診治分析

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【摘要】：背景：骨纖維結(jié)構(gòu)不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一種病因不明確,好發(fā)于兒童脛腓骨的纖維-骨性病變。Frangenheim于1921年首次報(bào)道該病病例,并將其稱之為先天性纖維性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纖維結(jié)構(gòu)不良一詞,并詳細(xì)描述了該疾病。典型的骨纖維結(jié)構(gòu)不良發(fā)生于少年兒童的脛腓骨皮質(zhì)內(nèi),臨床表現(xiàn)為無痛或輕微疼痛、局部腫脹、脛骨前弓畸形等,影像學(xué)檢查見病變呈膨脹性、偏心性生長,組織病理學(xué)可見分帶現(xiàn)象以及環(huán)繞有骨母細(xì)胞的成熟骨小粱。該病又被稱為長骨骨化性纖維瘤、骨性纖維瘤、纖維性骨瘤等。2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)的腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)將其列為“未明確性質(zhì)的病變”中。部分表現(xiàn)非典型的骨纖維結(jié)構(gòu)不良可以發(fā)病于青中年,可累及尺骨、橈骨以及肱骨等脛腓骨以外的長骨。檢索國內(nèi)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)國內(nèi)學(xué)者往往將OFD與纖維結(jié)構(gòu)不良(fibrous dysplasia, FD)混為一談,因此有必要進(jìn)一步對(duì)該疾病臨床及影像表現(xiàn)予以明確。 目的：通過分析典型骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、治療及預(yù)后,明確骨纖維結(jié)構(gòu)不良的概念,將其與纖維結(jié)構(gòu)不良明確區(qū)分開來,并探討臨床工作中骨纖維結(jié)構(gòu)不良的診斷及有效治療辦法,為骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床診治及進(jìn)一步研究提供依據(jù)。 方法：回顧分析在山東大學(xué)齊魯醫(yī)院骨科就診的典型骨纖維結(jié)構(gòu)不良病例,入選標(biāo)準(zhǔn)：1.病變位于脛骨、腓骨；2.影像學(xué)表現(xiàn)為溶骨性病變,不累及髓腔,J=皮質(zhì)內(nèi)偏心性生長,可為囊狀、單房或多房性,骨皮質(zhì)變薄,界限清楚,無骨膜反應(yīng)；3.病理診斷為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。2003年3月至2012年12月期間我院共收治20例骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者,男性患者有12例(60%),女性患者8例(40%),男女比例1.5：1。其中首次發(fā)病年齡2歲6月～9歲,平均12.6±6.3變累及單側(cè)脛骨者18例(90%),累及單側(cè)腓骨者1例(5%),同時(shí)累及同側(cè)脛、腓骨者l例(5%)。以不同程度疼痛伴腫脹為主訴者有l(wèi)O例(50%),以單純性腫脹為主訴者5例(25%),以病理性骨折為主訴者有3例(15%),無癥狀,于查體時(shí)發(fā)現(xiàn)病變者2例(10%)。其中有3例(15%)為術(shù)后復(fù)發(fā)來我院就診,其余均為首次發(fā)病。20例患者中1例患者因年齡較小而行支具外固定保守治療,剩余19例患者于我院接受病灶刮除術(shù),輔以高速磨鉆打磨,電刀燒灼瘤腔等局部措施。其中10例患者采用人工骨填充骨缺損,3例采用同種異體骨填充骨缺損,2例采用自體骨填充骨缺損,4例未使用骨移植材料填充缺損,2例因病變范圍大而同時(shí)行鋼板固定。 結(jié)果：20例患者均獲得隨訪,隨訪時(shí)間6-117個(gè)月,平均53.1個(gè)月。1例未行手術(shù)治療的患者病情穩(wěn)定；19例行手術(shù)治療的患者中1例出現(xiàn)復(fù)發(fā)而再行刮除植骨術(shù),1例植骨區(qū)出現(xiàn)低密度區(qū),懷疑復(fù)發(fā),密切隨訪觀察中,其余16例患者均無復(fù)發(fā)。2例患者發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥,其中1例刀口裂開,給予清創(chuàng)縫合；1例出現(xiàn)同種異體骨排斥反應(yīng),刀口持續(xù)滲液、低熱,經(jīng)小劑量激素、加強(qiáng)換藥后刀口愈合。截至隨訪結(jié)束,15例骨缺損重建患者中,14例患者達(dá)到臨床愈合或完全愈合。 結(jié)論：典型骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種特別的發(fā)生于青少年及兒童脛腓骨皮質(zhì)的膨脹性、偏心性生長的良性病變,多表現(xiàn)為疼痛、腫脹,甚至無癥狀,偶有病理性骨折或先天性脛骨假關(guān)節(jié)者。骨纖維結(jié)構(gòu)不良在發(fā)病機(jī)制、臨床及影像學(xué)表現(xiàn)以及病理等方面與纖維結(jié)構(gòu)不良明顯不同,兩者是兩種不同的疾病。骨纖維結(jié)構(gòu)不良需重點(diǎn)與纖維結(jié)構(gòu)不良、造釉細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤以及Paget's病等作鑒別。骨纖維結(jié)構(gòu)不良的主要治療方式為手術(shù)治療,推薦采用配合局部處理措施的擴(kuò)大刮除術(shù),必要時(shí)植骨重建骨缺損,以減少復(fù)發(fā)。
【關(guān)鍵詞】：骨纖維結(jié)構(gòu)不良 骨腫瘤 骨病 鑒別診斷
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2013
【分類號(hào)】：R726.8
【目錄】：

• 中文摘要6-8
• ABSTRACT8-10
• 前言10-12
• 資料與方法12-16
• 結(jié)果16-21
• 討論21-35
• 結(jié)論35-36
• 參考文獻(xiàn)36-41
• 致謝41-42
• 學(xué)位論文評(píng)閱及答辯情況表42

【參考文獻(xiàn)】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前10條

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本文編號(hào)：1041368