本文關(guān)鍵詞：86例兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床分析及隨訪

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【摘要】：目的： 探討兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）的流行病學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療、預(yù)后情況。 方法： 采用問卷調(diào)查方法，對(duì)特發(fā)性肺含鐵血黃素QQ群中已確診的86例IPH患兒臨床資料進(jìn)行回顧性分析，包括一般資料、主要臨床癥狀、輔助檢查、治療、轉(zhuǎn)歸。根據(jù)患兒疾病有無(wú)復(fù)發(fā)，將86例IPH患兒分為復(fù)發(fā)組與無(wú)復(fù)發(fā)組，并比較兩組在發(fā)病年齡、確診年齡、用藥療程、病程、誤診時(shí)間方面有無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。 結(jié)果： 1.性別、年齡、民族構(gòu)成：本組IPH患兒男：女=1：1.4，發(fā)病年齡中位數(shù)3.21歲，確診年齡中位數(shù)3.79歲。 2.不同年份、季節(jié)IPH發(fā)病情況：2006年—2014年發(fā)病例數(shù)分別為4、2、3、2、9、16、12、21、16；IPH發(fā)病季節(jié)以冬季為主。 3.不同地域IPH發(fā)病情況：南方：北方=2.07：1；東部：西部=2.2：1 4.本組有2例患兒有IPH家族史。 5.本組IPH患兒臨床表現(xiàn)以面色蒼白、乏力為主，分別占91.86%、87.21%。 6.本組IPH患兒確診時(shí)以中重度貧血為主。 7.截至2014年11月，，有效隨訪86例。86例IPH患兒均存活，其中完全停藥且病情穩(wěn)定者4例。病程中位數(shù)2.13年（0.5個(gè)月-11.83年）。用藥療程中位數(shù)1.67年（0.5個(gè)月-11.17年）。 8.本組IPH患兒復(fù)發(fā)率高達(dá)76.74%。復(fù)發(fā)組患兒在用藥療程及病程方面均較無(wú)復(fù)發(fā)組明顯延長(zhǎng)（P0.05）。兩組在發(fā)病年齡、確診年齡、誤診時(shí)間方面均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P0.05）。 結(jié)論： 1. IPH好發(fā)于學(xué)齡前期兒童，南方多于北方，東部多于西部。近5年發(fā)病例數(shù)逐年增多。 2. IPH患兒的臨床表現(xiàn)以面色蒼白、乏力為主，缺乏特異性。 3. IPH為高復(fù)發(fā)率疾病。
【關(guān)鍵詞】：含鐵血黃素沉著癥 特發(fā)性 兒童 問卷調(diào)查 隨訪
【學(xué)位授予單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R725.6
【目錄】：

• 前言4-5
• 中文摘要5-7
• Abstract7-13
• 英文縮略詞13-14
• 第1章 綜述14-24
• 1.1 流行病學(xué)14
• 1.2 病因及發(fā)病機(jī)制14-16
• 1.2.1 免疫因素14-15
• 1.2.2 遺傳因素15-16
• 1.2.3 鐵代謝因素16
• 1.2.4 環(huán)境因素16
• 1.3 病理16-17
• 1.4 臨床表現(xiàn)17
• 1.5 實(shí)驗(yàn)室檢查17-19
• 1.5.1 血常規(guī)17
• 1.5.2 鐵代謝檢查17-18
• 1.5.3 含鐵血黃素細(xì)胞的查找18
• 1.5.4 開胸肺活檢18
• 1.5.5 自身免疫抗體檢測(cè)18-19
• 1.5.6 肺功能檢查19
• 1.6 影像學(xué)檢查19-20
• 1.7 診斷20
• 1.8 治療20-23
• 1.8.1 糖皮質(zhì)激素20-21
• 1.8.2 免疫抑制劑21-22
• 1.8.3 抗瘧藥22
• 1.8.4 祛鐵治療22
• 1.8.5 體外膜肺22
• 1.8.6 肺移植22
• 1.8.7 中藥治療22-23
• 1.8.8 對(duì)癥、支持治療23
• 1.9 預(yù)后23
• 1.10 展望23-24
• 第2章 對(duì)象與方法24-27
• 2.1 研究對(duì)象24
• 2.2 研究方法24
• 2.3 問卷調(diào)查的實(shí)施情況24-26
• 2.3.1 文獻(xiàn)搜集與整理24
• 2.3.2 問卷設(shè)計(jì)24-25
• 2.3.3 問卷控制25
• 2.3.4 問卷試調(diào)查25-26
• 2.3.5 正式調(diào)查及信息處理26
• 2.3.6 小結(jié)26
• 2.4 統(tǒng)計(jì)方法26-27
• 第3章 結(jié)果27-40
• 3.1 流行病學(xué)27-29
• 3.1.1 性別、年齡構(gòu)成27
• 3.1.2 年份構(gòu)成27-28
• 3.1.3 季節(jié)構(gòu)成28
• 3.1.4 地域構(gòu)成28-29
• 3.2 發(fā)病誘因29-30
• 3.3 臨床表現(xiàn)30
• 3.4 輔助檢查30-31
• 3.4.1 血常規(guī)30
• 3.4.2 查找含鐵血黃素巨噬細(xì)胞30-31
• 3.4.3 影像學(xué)檢查31
• 3.5 誤診31
• 3.6 治療31-39
• 3.7 預(yù)后39-40
• 第4章 討論40-45
• 4.1 流行病學(xué)40
• 4.2 發(fā)病誘因40-41
• 4.3 臨床表現(xiàn)41
• 4.4 輔助檢查41
• 4.5 誤診41
• 4.6 治療41-43
• 4.6.1 糖皮質(zhì)激素41-42
• 4.6.2 免疫抑制劑42
• 4.6.3 抗瘧藥42-43
• 4.6.4 中藥治療43
• 4.6.5 血漿置換43
• 4.6.6 肺移植43
• 4.6.7 其他43
• 4.7 預(yù)后43-45
• 第5章 結(jié)論45-46
• 參考文獻(xiàn)46-52
• 附錄：特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥問卷調(diào)查52-56
• 導(dǎo)師、作者簡(jiǎn)介及在學(xué)期間所取得的科研成果56-57
• 致謝57

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：1003715