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第26章_營養(yǎng)與代謝障礙性皮膚病.doc

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    第26章_營養(yǎng)與代謝障礙性皮膚病

    充足的營養(yǎng)和正常的新陳代謝是人體健康的重要保障。當(dāng)人體的營養(yǎng)代謝出現(xiàn)障礙時，不僅機(jī)體各相關(guān)系統(tǒng)可出現(xiàn)不同程度損害，有時也會產(chǎn)生相應(yīng)的皮膚損害，這些皮膚損害可為營養(yǎng)代謝性疾病的診斷提供重要的依據(jù)和線索。近年來由于人民生活水平的提高，營養(yǎng)缺乏性皮膚病的發(fā)病已較以前明顯減少。營養(yǎng)代謝性皮膚病種類繁多，本章僅介紹幾種代表性疾病。

    第一節(jié) 維生素缺乏癥

    維生素在體內(nèi)與其他化合物構(gòu)成輔酶和其他重要物質(zhì)，參與機(jī)體的物質(zhì)代謝、能量轉(zhuǎn)換并影響生長發(fā)育。體內(nèi)維生素缺乏時，可發(fā)生相應(yīng)的皮膚黏膜病變。

    引起維生素缺乏的原因主要有①維生素攝入不足：見于食物烹調(diào)、處理或儲存方法不當(dāng)，也可由長期食欲不振、吞咽困難、偏食等引起；②維生素的吸收和利用不良：見于消化道疾病、胃腸道手術(shù)后、糖尿病后各臟器代謝功能減退等情況；③維生素消耗過多：兒童和青少年生長發(fā)育期、強(qiáng)體力勞動者、妊娠和哺乳期婦女、慢性消耗性疾病及甲狀腺功能亢進(jìn)患者等對維生素的需要量明顯高于一般人，因此易患相對性維生素缺乏癥。

    一、維生素A缺乏癥

    維生素A缺乏癥(vitamin A deficiency)又稱蟾皮病，臨床表現(xiàn)為皮膚干燥粗糙，毛囊角化性丘疹、夜盲、眼干和角膜軟化，目前在我國已罕見。

    【病因】 維生素A是一種脂溶性維生素，其前身類胡蘿卜素存在于多種植物中，其中活性最強(qiáng)的是β-類胡蘿卜素。天然維生素A只存在于動物性食物中，，以動物肝臟中含量最高。慢性腹瀉、脂肪攝入不足、膽汁缺乏以及肝臟疾病均可影響維生素A的吸收和β-類胡蘿卜素轉(zhuǎn)化；甲狀腺功能減退可影響維生素A的利用；蛋白質(zhì)缺乏可影響維生素A體內(nèi)轉(zhuǎn)運；重癥消耗性疾病、妊娠或哺乳期婦女以及長期在弱光環(huán)境下工作的人員維生素A的消耗量較大，以上這些情況均可引起維生素A缺乏癥。

    【臨床表現(xiàn)】 本病多累及青少年，男性多于女性。好發(fā)于股外側(cè)、上臂后側(cè)、頸、肩、背及臀部等處。早期表現(xiàn)為皮膚干燥，逐漸出現(xiàn)散在或密集分布的、針頭大小的、毛囊角化性丘疹，呈半球形或圓錐形，堅實而干燥，暗紅色或褐色，密集時呈蟾皮狀，丘疹中央有棘刺狀角質(zhì)栓，去除角質(zhì)栓后可形成小凹窩，但可重新長出；一般無自覺癥狀�；颊呙l(fā)干燥，失去正常光澤，易脫落；甲光澤減退，甲板變薄變脆，可出現(xiàn)縱橫溝紋及點狀凹陷。眼部累及表現(xiàn)為雙眼干燥，暗適應(yīng)能力減退，出現(xiàn)夜盲癥；角膜感覺可減退，角膜干燥并逐漸失去光澤，嚴(yán)重者可軟化、潰瘍甚至穿孔失明；結(jié)膜常有棕褐色色素沉著，角膜側(cè)緣處結(jié)膜可因脂肪和碎片堆積形成大小不一、境界清楚的泡沫樣或蠟樣斑塊，即畢脫氏斑(Bitot's spot)，呈圓形、卵圓形或三角形，尖端指向眼角。呼吸道、泌尿生殖道、外分泌腺等處可出現(xiàn)上皮角化異常，易繼發(fā)感染。

    【組織病理】 可見角化過度、毛囊角栓，汗腺和皮脂腺可見不同程度的萎縮。

    【診斷和鑒別診斷】 一般根據(jù)臨床特點即可作出診斷，確診可進(jìn)行維生素A水平測定(患者一般低于0.35μmol/L，正常水平為0.7～1.4μmol/L)或進(jìn)行試驗性治療。本病需與毛囊角化病、毛周角化病及毛發(fā)紅糠疹等進(jìn)行鑒別。

    【治療】 去除病因，多攝入富含維生素A和胡蘿卜素的食物。

    補充維生素A，病情輕者1萬U/d，重者5萬～8萬U/d，口服吸收不良者可肌注。皮損處可外用0.025%～0.1%維A酸軟膏或10%尿素霜。眼部損害亦要采取相應(yīng)治療。

    二、維生素B2缺乏癥

    維生素B2缺乏癥(vitamin B2 deficiency)又稱核黃素缺乏癥(ariboflavinosis)，是一種由于體內(nèi)維生素B2(核黃素)缺乏，導(dǎo)致以陰囊炎、唇炎、舌炎和口角炎為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

    【病因】 維生素B2是黃素蛋白輔酶的重要組成成分，在細(xì)胞內(nèi)的正常氧化還原反應(yīng)中發(fā)揮遞氫作用，與糖、脂、蛋白的生物氧化有密切關(guān)系，對生長發(fā)育、皮膚黏膜的完整性以及視網(wǎng)膜的代謝均有著重要的影響。維生素B2缺乏可引起實驗動物的一系列損害，但在人體主要引起皮膚黏膜損害。

    人體維生素B2的每天需求量約為1.5～2mg，人體腸道雖然可合成核黃素，但合成量少。維生素B2缺乏癥的發(fā)生主要與攝入量不足、需求量增加、飲食習(xí)慣突然改變、烹調(diào)或加工方法不當(dāng)以及胃腸道吸收障礙等有關(guān)，此外口服避孕藥或其他藥物(尤其是酚嗪類、三環(huán)類抗抑郁藥)可影響維生素B2的代謝或與維生素B2相互作用，也可引起維生素B2缺乏癥。

    【臨床表現(xiàn)】 主要表現(xiàn)為陰囊炎、舌炎、口角炎和唇炎等，也可出現(xiàn)皮膚和眼部的損害。

    (一)陰囊炎 最常見�？煞譃榧t斑型、丘疹型和濕疹型(圖26-1)。紅斑型最常見，早期皮損為對稱分布的淡紅色斑片，邊緣鮮紅，以后表面被覆灰白色或褐色粘著性鱗屑，重者邊緣有褐色厚痂，除去鱗屑痂皮可見基底皮膚柔嫩，無浸潤；丘疹型早期表現(xiàn)為單側(cè)、散在分布的針頭至黃豆大小扁平圓形丘疹，上覆棕褐色薄痂，可融合成片，晚期可雙側(cè)受累；濕疹型表現(xiàn)為陰囊局限性或彌漫性浸潤肥厚、陰囊皺折加深，可有滲液、皸裂、結(jié)痂，類似于慢性濕疹，久之皮損可擴(kuò)展至陰莖或股內(nèi)側(cè)。

    圖26-1 (二)舌炎 較常見。早期舌面鮮紅色，蕈樣乳頭呈針頭大小的紅點，輪廓乳頭呈黃豆大小的肥厚性丘疹，舌中部或邊緣可見境界清楚的鮮紅斑，嚴(yán)重者舌明顯腫脹、青紫；后期舌萎縮，舌乳頭變小或消失，伴大小、深淺不一的裂隙，可有疼痛或燒灼感。

    (三)口角炎、唇炎 口角炎表現(xiàn)為口角處皮膚浸漬、糜爛、滲出、結(jié)痂及皸裂等，可繼發(fā)念珠菌感染。唇炎多發(fā)生于下唇，表現(xiàn)為水腫、紅斑、糜爛或干燥、脫屑、色素沉著等，嚴(yán)重者可發(fā)生唇黏膜萎縮，可引起張口困難，影響進(jìn)食。

    (四)其他 面部中央、鼻翼等部位可出現(xiàn)類似脂溢性皮炎的皮損，還可發(fā)生結(jié)膜充血、渾濁、潰瘍等，引起畏光、流淚、視物不清、暗適應(yīng)能力下降等。

    【診斷和鑒別診斷】 本病根據(jù)臨床特點，結(jié)合飲食史一般即可作出診斷，對診斷困難者可進(jìn)行試驗性治療，病情如緩解可確診，必要時可進(jìn)行紅細(xì)胞維生素B2含量測定或24小時尿維生素B2排出量測定。本病有時需與陰囊濕疹及脂溢性皮炎等進(jìn)行鑒別。

    【治療】 糾正病因，給予富含維生素B2的飲食�？捎镁S生素B2 20～30mg/d，分3次口服，直至癥狀消失；口角炎可外用1%硝酸銀或1%甲紫；陰囊炎可按照皮炎濕疹的一般治療原則處理。

    三、煙酸缺乏癥

    煙酸缺乏癥(pellagra)又稱糙皮病，是由于體內(nèi)煙酸缺乏所致的以皮膚黏膜、胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主的慢性全身性疾病。

    【病因】 煙酸是水溶性維生素，是輔酶Ⅰ和輔酶Ⅱ的重要組成成分，參與細(xì)胞代謝過程中的氧化還原反應(yīng)，與人體的能量轉(zhuǎn)換及糖、脂、蛋白代謝有著密切的關(guān)系。人體所需的煙酸主要由飲食提供，也可由色氨酸轉(zhuǎn)化，食物中肝、瘦肉、豆類的煙酸含量豐富，乳類和蛋類中煙酸含量低但色氨酸含量高，谷類中煙酸和色氨酸含量均較低。

    隨著人民生活水平的不斷提高，該病在我國的發(fā)病率已很低，當(dāng)前本病的發(fā)生主要見于嚴(yán)重嗜酒、偏食以及患有慢性胃腸道疾病者 ......

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