本文關(guān)鍵詞：神經(jīng)系腫瘤，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

這個版本由用戶banlang修訂于 2009年1月20日 星期二 21:13:17 (GMT+08:00)
請注意，這個版本是個廢棄的修訂版， 訪問現(xiàn)行版本請點這里

目錄

ICD:D38.3

胸外科

自主(自律)神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤，通常分3 種特殊的組織類型：①神經(jīng)節(jié)細胞瘤；②神經(jīng)節(jié)母細胞瘤；③神經(jīng)母細胞瘤。

自主(自律)神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤，通常分3 種特殊的組織類型：①神經(jīng)節(jié)細胞瘤；②神經(jīng)節(jié)母細胞瘤；③神經(jīng)母細胞瘤。通常無癥狀，它是兒童最常見良性神經(jīng)源性腫瘤。

1.神經(jīng)節(jié)細胞瘤 是良性的，多有家族史，通常無癥狀，它是兒童最常見良性神經(jīng)源性腫瘤。這種腫瘤亦見于年齡較大的兒童、青少年和青年人，女性稍多。Reed 等(1979)報道中47%的病人年齡＞20 歲。如腫瘤漸增大，在5.0cm 以上則可出現(xiàn)與神經(jīng)鞘源性腫瘤相關(guān)的癥狀。侵犯頸交感神經(jīng)節(jié)可出現(xiàn)Horner 綜合征、虹膜異色癥等，但這種腫瘤很少向椎間管內(nèi)擴張。

2.神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 男女發(fā)病率相似。發(fā)生于較年輕的年齡組，約30%在2歲以內(nèi)；50%見于3 歲以內(nèi)；70%～80%見于10 歲以內(nèi)；20 歲以上者則少見。除出現(xiàn)神經(jīng)源性腫瘤相關(guān)的癥狀外，�？沙霈F(xiàn)截癱，慢性腹瀉和某些部位的疼痛。

3.神經(jīng)母細胞瘤 男性發(fā)病率比女性稍高，好發(fā)于低齡兒童和嬰兒，多數(shù)發(fā)生在3 歲以內(nèi)的兒童。兒童的縱隔的神經(jīng)源性腫瘤50%以上是神經(jīng)母細胞瘤。除常出現(xiàn)與神經(jīng)源性腫瘤相類似的癥狀外，截癱和其他脊髓壓迫有關(guān)的神經(jīng)源性癥狀，存在于1/3 的縱隔神經(jīng)母細胞瘤的兒童中。部分病例中可出現(xiàn)副癌綜合征。如大量水樣腹瀉、腹脹和血管活性腸肽(VIP)有關(guān)的腹痛，可能與自身免疫有關(guān)的斜視眼多肌陣攣綜合征一種尚難解釋的癥狀群；以小腦、腦干共濟失調(diào)伴快速眼球運動(舞蹈樣眼睛)；由于腫瘤來源的神經(jīng)嵴細胞內(nèi)含有APUD 細胞，可有兒茶酚胺分泌引起的嗜鉻細胞綜合征，如出汗、皮膚潮紅、尿中可發(fā)現(xiàn)升高的香草扁桃酸即(VMA)，它是這些物質(zhì)降解后的產(chǎn)物。因為此腫瘤好侵犯鄰近組織，往往很早出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移，以骨、肝為多見，長骨�？沙霈F(xiàn)無癥狀，骨廣泛轉(zhuǎn)移伴骨髓破壞可造成嚴重貧血。肝轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)黃疸，眼眶部轉(zhuǎn)移，往往是神經(jīng)母細胞瘤的一種特殊現(xiàn)象。在疾病的晚期幾乎均出現(xiàn)貧血。因亦常出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移。故會有相伴隨癥狀和體征。

1.神經(jīng)節(jié)細胞瘤(Ganglioma) 是良性腫瘤，分化好，由節(jié)細胞和神經(jīng)纖維組成，多起源于交感神經(jīng)。好發(fā)于交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)、脊神經(jīng)后根神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)，也可見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。縱隔的神經(jīng)節(jié)細胞瘤比神經(jīng)鞘瘤發(fā)病年齡低，是幼年兒童時期最常見的神經(jīng)源性腫瘤，明顯高于神經(jīng)母細胞瘤。女性稍多。好發(fā)于交感鏈，多位于后縱隔，向前突出，比較遠離中線。可推移胸膜和肺，但無侵犯性。此瘤生長緩慢，當腫瘤生長較大生長后始出現(xiàn)癥狀，故臨床所見瘤體常在5cm 以上。

2.神經(jīng)節(jié)母細胞瘤(Ganglioneuroblas-toma) 也稱成神經(jīng)節(jié)細胞瘤，由成熟的和未成熟的節(jié)細胞組成。很少見，其惡性程度介于神經(jīng)母細胞瘤與神經(jīng)節(jié)細胞瘤之間。 Stout(1947)認為它在自然病程中有兩種不同的組織類型：①混合型神經(jīng)節(jié)母細胞瘤：成熟的成神經(jīng)細胞占優(yōu)勢，在局部區(qū)域有未成熟的成神經(jīng)細胞；②彌散型神經(jīng)節(jié)母細胞瘤：是分化良好的和未成熟的成神經(jīng)細胞的彌散性混合�；旌闲蜕窠�(jīng)節(jié)母細胞瘤，有很高的轉(zhuǎn)移率，在絕大多數(shù)報道中，轉(zhuǎn)移率為65%～75%。相反，彌散型病人轉(zhuǎn)移不足5%。男女發(fā)病率相似。1/3 病人見于2 歲以內(nèi)，半數(shù)見于3 歲以內(nèi)，4/5 見于是10 歲以內(nèi)，20 歲以后者少見。大部分腫瘤皆位于后縱隔，來自交感神經(jīng)干，占據(jù)脊柱旁溝。腫瘤常沿著神經(jīng)血管束發(fā)展。左右側(cè)相似，少數(shù)瘤體跨過中線。

3.神經(jīng)母細胞瘤(Neuroblastoma) 是一種分化極差的高度惡性腫瘤，起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)，因此可發(fā)生在任何有交感神經(jīng)組織存在的部分。神經(jīng)母細胞瘤最常見的部位在腹膜后，但有10%～20%的腫瘤可原發(fā)于縱隔。這類腫瘤有高度浸潤性，常在診斷前早已有轉(zhuǎn)移。通常轉(zhuǎn)移的部位有區(qū)域淋巴結(jié)及骨、腦、肝和肺。這類腫瘤大都發(fā)生在兒童，75%的病例發(fā)生在4 歲以下的兒童，兒童的縱隔神經(jīng)源性腫瘤50%以上是神經(jīng)母細胞瘤，而兒童神經(jīng)母細胞瘤20%發(fā)生于縱隔內(nèi)，成人很少發(fā)生這類腫瘤。腫瘤由小、圓、不成熟的細胞聚集成玫瑰花結(jié)狀。在超微結(jié)構(gòu)的檢查中，見到神經(jīng)分泌的顆粒具有特異性。神經(jīng)母細胞瘤好侵犯鄰近組織，位然，而菊形團(一般認為是分化較好的表現(xiàn))以骨轉(zhuǎn)移為多的意見也被人懷疑，因初生兒腫瘤內(nèi)有很多形成良好的菊形團，而年齡稍大的嬰幼兒腫瘤也可全無菊形團表現(xiàn)。除骨肝轉(zhuǎn)移外，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也較常見，肺轉(zhuǎn)移甚少，脊髓轉(zhuǎn)移罕見。骨轉(zhuǎn)移中以顱骨轉(zhuǎn)移最多(包括眼眶)，使顱壓增高，顱縫開大，長骨轉(zhuǎn)移常無癥狀，且常呈對稱性。骨的廣泛轉(zhuǎn)移，伴骨髓破壞，，造成嚴重貧血，在疾病晚期幾乎皆出現(xiàn)貧血。骨轉(zhuǎn)移早期可侵犯骨膜和鄰近軟組織以及骨髓腔。顱骨內(nèi)板骨膜受累可推移硬腦膜，但突入蛛網(wǎng)膜下腔者實屬例外。神經(jīng)母細胞瘤偶見分化成嗜鉻細胞瘤，而有些功能性嗜鉻細胞瘤中含有神經(jīng)母細胞瘤的成分。Mason 等(1952)報道1 例5 個月嬰兒患胸腔神經(jīng)母細胞瘤，并有陣發(fā)性腎上腺素分泌過多，手術(shù)后癥狀消失，瘤體內(nèi)見到嗜鉻性細胞，并證實存在胺的前身。實際上，除神經(jīng)母細胞瘤外，神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細胞瘤也有相同的情況，尤以神經(jīng)母細胞瘤為突出。病人尿中排出的胺是兒茶酚胺的降解中間產(chǎn)物，即多巴胺，5-羥吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA)，神經(jīng)細胞分化愈成熟，胞質(zhì)內(nèi)兒茶酚胺顆粒的數(shù)量亦有增多。

自主神經(jīng)系腫瘤病理：

1.神經(jīng)節(jié)細胞瘤 分化良好者皆有包膜，多數(shù)瘤體較大(Stout 報道最大者重6kg)，質(zhì)韌或硬，球形或橢圓形，偶呈分葉狀，發(fā)生在脊椎神經(jīng)后根神經(jīng)節(jié)者，大多為啞鈴狀。切面均勻，灰白色或淡黃色，呈纖維性，可見邊界不清、半透明外凸旋渦小結(jié)，有不同程度水腫。雖以實性為主，但偶見囊性退變區(qū)。瘤體內(nèi)較常見鈣化(約占20%)。瘤體內(nèi)可有暗紅色區(qū)，質(zhì)脆，系細胞成分多所致，或見灶性出血，此時可能為成神經(jīng)細胞成分，尤好見于青年人。

鏡下主要為有髓神經(jīng)纖維和膠原纖維，其中有散在或群居的神經(jīng)節(jié)細胞，分化區(qū)可見神經(jīng)元細胞，偶見典型的神經(jīng)細胞囊圍繞之。神經(jīng)細胞常見退化，核周體或見嗜蘇丹顆粒；雙核，較少見多核。

但以單核多見，有1 個核仁，從不見核分裂象，細胞以成熟型表現(xiàn)為主；偶混以比較原始的成神經(jīng)細胞病灶，此時常見核分裂象，應(yīng)視為向神經(jīng)節(jié)母細胞瘤的過渡。很少部分節(jié)細胞被覆鞘細胞，并見網(wǎng)硬蛋白和軸突呈波浪狀交叉，或成束狀；纖維可緊密或水腫樣，時似神經(jīng)纖維瘤，但無柵欄狀排列。神經(jīng)纖維本皆有髓鞘，因退行性變而髓鞘消失。有相當量的膠原基質(zhì)形成寬帶或壓緊成束，分隔神經(jīng)纖維。常見玻璃樣變，或黏液退變。分散成團的淋巴細胞易誤認為成神經(jīng)細胞病灶。更嚴重的退變可形成囊腫、脂肪變和鈣化，鈣化區(qū)可引起明顯的異物反應(yīng)。

2.神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 多數(shù)腫瘤包膜完整，少數(shù)包膜不完全，極少數(shù)肉眼不見包膜(鏡下仍可見腫瘤包膜)。腫瘤最長為2～17cm，中位7cm；瘤重20～420g，中位28g；超過200g 者占6%～7%。60%的腫物呈球狀、梨狀或分葉狀；其余為明顯結(jié)節(jié)狀；向脊柱內(nèi)擴展者呈啞鈴狀。約30%為質(zhì)軟或肉樣，60%為硬韌或甚硬，主要因神經(jīng)纖維和膠原纖維的含量多少而定。切面色澤不一，以灰色或棕色為多。凡色澤蒼白硬韌者，則神經(jīng)節(jié)瘤成分居多，凡質(zhì)軟見出血灶者，則相當于神經(jīng)母細胞瘤成分，偶見鈣化的黃色斑片，很少見大塊壞死。

根據(jù)Stout 的指標，鏡下可將其分為兩種亞型：彌散型，見多種分化的細胞，主要為多形性細胞，細胞豐富，其中成神經(jīng)細胞有成巢的趨勢，偶見核分裂象。節(jié)細胞一般發(fā)育不成熟，胞質(zhì)藍染，含尼氏小體，胞核呈空泡狀，核仁明顯。常見奇異節(jié)細胞和多核節(jié)細胞。神經(jīng)鞘細胞不多或缺如。神經(jīng)軸突纖細而不成束。此種類型顯然與神經(jīng)母細胞瘤不同。第二亞型為混合型，以典型的神經(jīng)節(jié)瘤為主，其內(nèi)見孤立的多細胞成分的神經(jīng)母細胞瘤區(qū)，二者的分界清楚，有時分界不清系神經(jīng)母細胞瘤的瘤細胞向外浸潤所致，且常侵犯鄰近的薄壁血管。在神經(jīng)節(jié)瘤細胞區(qū)，節(jié)細胞和軸突呈發(fā)育成熟狀。此種類型與彌散型顯然不同。

3.神經(jīng)母細胞瘤 肉眼下此瘤可全部或部分有包膜，但鏡下常見瘤細胞穿越包膜。瘤體呈分葉或巨塊。因其發(fā)生于交感神經(jīng)節(jié)鏈，故可沿神經(jīng)侵入椎間孔而達脊椎腔，常因壓迫脊髓而引起截癱。瘤呈灰白色，因出血而呈褐色。切面常見出血區(qū)和壞死，可見含血的小囊腫，沙礫樣鈣化等。

鏡下比較典型，為多細胞的團塊，細胞小而規(guī)則，如淋巴細胞，或稍大，胞質(zhì)少，邊界不甚清楚；核染色深。細胞呈球形或卵圓形，有時呈短棒狀；常組成菊形團。

罕見巨細胞和多核細胞，有些標本核分裂象很多，但另些標本又罕見。瘤塊被薄弱的血管性結(jié)締組織所分隔。銀染色可見在基質(zhì)中的有神經(jīng)纖維。常見廣泛的壞死和出血，因出血可見含鐵血黃素顆粒以及鈣化灶。小靜脈和血管周圍淋巴管常見瘤細胞侵犯。在一些區(qū)域，瘤細胞見清晰的核周空帶和稍大的細胞核，核內(nèi)見細染色質(zhì)和小核仁，暗示為不成熟的神經(jīng)細胞；有時在纖細的纖維基質(zhì)中見不甚致密的細胞群，胞質(zhì)較清晰，且偶見極化，此為成神經(jīng)細胞的早期分化現(xiàn)象。

診斷：了解病史后依據(jù)年齡和臨床表現(xiàn)。結(jié)合實驗室檢查和輔助檢查應(yīng)想到自主性神經(jīng)細胞腫瘤，確診還需病理檢查。

實驗室檢查：測定尿中兒茶酚胺的降解產(chǎn)物：多巴胺、多巴、5-羥吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA)等，尤以香草扁桃酸為主要(測得24h 尿VMA 總量)，此值增高，有助于診斷神經(jīng)母細胞瘤。其他兩類自主神經(jīng)源細胞瘤相對較少，成功切除腫瘤后這些物質(zhì)的水平降至正常，若又升高提示復發(fā)。

其他輔助檢查：

1.X 線檢查 神經(jīng)節(jié)細胞起源的腫瘤X 線表現(xiàn)因腫瘤的分化不同而異。良性節(jié)細胞瘤表現(xiàn)為脊柱旁溝的實性塊影，界線清楚，50%的病例可看到點狀鈣化，腫瘤附近的骨質(zhì)因腫瘤壓迫而有改變，腫瘤長入椎管內(nèi)呈啞鈴狀者也不少見。神經(jīng)節(jié)母細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤的病人則顯示椎旁溝內(nèi)的腫塊相對不清晰，而后者X 線陰影常被稱作“鬼影”，多數(shù)的腫瘤都可以見到點狀鈣化灶。神經(jīng)母細胞瘤的病例常可見骨侵蝕和侵入椎管的情況，而神經(jīng)節(jié)母細胞瘤的病例則少見，但亦有報道胸內(nèi)巨大自主神經(jīng)細胞瘤，其X 線表現(xiàn)顯示與巨大縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤相似的征象。

2.CT 掃描除有神經(jīng)源性腫瘤的共有特征外。神經(jīng)節(jié)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤常有鈣化，呈斑點狀高密度影，囊變后的囊壁可呈弧形鈣化。神經(jīng)母細胞瘤多呈不規(guī)則性實質(zhì)性腫塊。腫瘤常有分葉狀并突入肺野，腫塊內(nèi)可有弧形分隔將其分成前后兩部分，腫塊可壓迫鄰近結(jié)構(gòu)并推移血管前移，氣管移向?qū)?cè)。

3.MRI 顯示在增強的T2 影像上，神經(jīng)節(jié)母細胞瘤是高密度不均質(zhì)螺旋狀的表現(xiàn)，低密度的曲線狀和結(jié)節(jié)帶形成了螺旋狀的表現(xiàn)。

主要應(yīng)與腎胚胎瘤相鑒別，腎胚胎瘤的惡性程度是可很高的，發(fā)展快。而神經(jīng)母細胞瘤惡性程度更高，很早就發(fā)生轉(zhuǎn)移。

1.手術(shù)治療

(1)縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤：為良性腫瘤，包膜完整，均應(yīng)行外科手術(shù)切除，手術(shù)切除往往能達到徹底的目的。

(2)縱隔神經(jīng)節(jié)母細胞瘤：為低度惡性腫瘤，腫瘤包膜多完整，手術(shù)切除機會仍較大，首選行手術(shù)切除，對包膜不完整的腫瘤應(yīng)盡可能多的切除腫瘤及包膜，以防術(shù)后復發(fā)。

(3)縱隔神經(jīng)母細胞瘤：因為惡性程度較高，包膜多不完整，也應(yīng)力爭徹底切除原發(fā)病灶，對無法切除而殘留的腫瘤，術(shù)中應(yīng)行標記，以供術(shù)后行放射治療。具體手術(shù)方法及步驟參照神經(jīng)鞘源性腫瘤部分。筆者和劉吉福對神經(jīng)節(jié)細胞瘤包繞鎖骨下動脈和胸主動脈，占據(jù)整個上縱隔者，則采用胸骨前外切口＋胸骨劈開鋸斷＋鎖骨橫斷法，可使手術(shù)野顯露清晰。雖在切除整個腫瘤中因腫瘤外侵，十分兇險和困難，可采用分別擊破的方法，從腫瘤周圍向中央部分切除的方法是最終徹底切除腫瘤的一種可取的方法。

2.放射治療 對術(shù)中有殘留的神經(jīng)母細胞瘤術(shù)后必須行補充放射治療。放療劑量為30Gy，但2 歲以下的兒童為20Gy，以減少放療后期骨骼畸形發(fā)展和骨髓抑制造成的損害。如對殘留腫瘤采用組織間放療，則劑量要提高，因組織間照射的劑量高度集中于局部，對距瘤體稍遠的組織照射量銳減，不良反應(yīng)小，故可給予足夠的照射量。此法的缺點，為瘤體內(nèi)的照射劑量難得均勻，而需要特殊的裝置，非一般醫(yī)院所能辦到的。

3.化療 是晚期喪失手術(shù)機會的神經(jīng)母細胞瘤病人惟一可行的療法。有很多藥物對神經(jīng)母細胞瘤有一定的敏感性，例如：環(huán)磷酰胺(CTX)、長春新堿(VCR)、阿霉素(ADM)、順鉑(DDP)、替尼泊苷(VM26)、 苯丙氨酸芥肽(Peptichemio PTC)：、達卡巴嗪(甲氮咪胺)、放線菌素D(ACT)、依托泊苷(VP-16-213)等對神經(jīng)母細胞瘤有一定療效。

預后：

1.縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤一般手術(shù)均能切除，切除后很少復發(fā)，故預后良好。

2.神經(jīng)節(jié)母細胞瘤因為是低度惡性腫瘤，絕大部分能切除，預后也較好，少數(shù)殘留腫瘤者術(shù)后行補充放射治療，預后亦是良好的。僅有極少數(shù)病人預后較差。

3.縱隔神經(jīng)母細胞瘤盡管行早期單一切除或聯(lián)合治療后可延長生存期，但預后不容樂觀

  本文關(guān)鍵詞：神經(jīng)系腫瘤，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。