本文關鍵詞：腎小球疾病，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

　　腎小球疾病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同。病變主要累及雙腎腎小球的疾病�？煞衷l(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性：原發(fā)性腎小球疾病常病因不明，繼發(fā)性腎小球疾病系指全身性疾�。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等）中腎小球損害，遺傳性腎小球疾病為遺傳變異基因所致的腎小球疾病。

　　原發(fā)性腎小球疾病，它占腎小球疾病中大多數(shù)，是我國引起慢性腎功能衰竭的主要原因。

　　一、發(fā)病機制

　　多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導性炎癥疾病。一般認為，免疫機制是腎小球疾病的始發(fā)機制，在此基礎上炎癥介質(zhì)（如補體、白細胞介素、活性氧等）參與下，最后導致腎小球損傷和產(chǎn)生臨床癥狀。在慢性進展過程中也有非免疫非炎癥機制參與。

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　　體液免疫主要指循環(huán)免疫復合物（CIC）和原位免疫復合物，在腎炎發(fā)病機制中作用已得到公認，，細胞免疫在某些類型腎炎中的重要作用也得到肯定。

　　1.體液免疫

　　可通過下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復合物（IC）。

　�。�1）循環(huán)免疫復合物沉積：某些外源性抗原（如致腎炎鏈球菌的某些成分）或內(nèi)源性抗原（如天然DNA）可刺激機體產(chǎn)生相應抗體，在血循環(huán)中形成IC，CIC在某些情況下沉積或為腎小球所捕捉，并激活炎癥介質(zhì)后導致腎炎產(chǎn)生。一般認為腎小球系膜區(qū)和/或內(nèi)皮下IC常為CIC的發(fā)病機制。

　�。�2）原位免疫復合物形成：系指血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原（如腎小球基底膜抗原或臟層上皮細胞糖蛋白）或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結合，在腎臟局部形成IC，并導致腎炎。一般認為腎小球基底膜上皮細胞側IC主要與原位IC發(fā)病機制相關。

　　2.細胞免疫

　　微小病變腎病腎小球內(nèi)無IC證據(jù)，但研究顯示病人淋巴細胞在體外培養(yǎng)可釋放血管通透性因子。急進性腎炎早期腎小球內(nèi)�？砂l(fā)現(xiàn)較多的單核細胞。近年來有動物腎炎模型提供了細胞免疫證據(jù)，故細胞免疫在某些類型腎炎發(fā)病機制中重要作用得到認可。但細胞免疫可否直接誘發(fā)腎炎，長期以來一直尚有某些不同看法。

　�。ǘ┭装Y反應

　　臨床及實驗研究顯示始發(fā)的免疫反應必須引起炎癥反應才能導致腎小球損傷及其臨床癥狀。炎癥介導系統(tǒng)可分成炎癥細胞和炎癥介質(zhì)兩大類，炎癥細胞可產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，炎癥介質(zhì)又可趨化、激活炎癥細胞，各種炎癥介質(zhì)間又相互促進或制約，形成一個十分復雜的網(wǎng)絡關系。

　　1.炎癥細胞

　　主要包括單核-巨噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及血小板等。炎癥細胞可產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)和細胞外基質(zhì)，造成腎小球炎癥病變與慢性進展性損害相關。腎小球固有細胞（如系膜細胞、內(nèi)皮細胞和上皮細胞）具有多種免疫球蛋白和炎癥介質(zhì)受體，能分泌多種炎癥介質(zhì)和細胞外基質(zhì)，它們在腎小球免疫介導性炎癥中并非單純的無辜受害者，而有時是主動參與者。

　　2.炎癥介質(zhì)

　　補體、活性氧、細胞粘附分子、酶類（如膠原酶）、凝血及纖溶系統(tǒng)因子，其他生物活性物質(zhì)如內(nèi)皮素、血管緊張素Ⅱ、多種生長因子（如白細胞介素）、細胞因子（如腫瘤壞死因子）、前列腺素、5-羥色胺等。

　�。ㄈ┓敲庖邫C制的作用

　　免疫介導性炎癥在腎小球疾病致病中起主要作用和/或啟始作用，但在慢性進展過程中還存在著非免疫機制參與，有時甚至成為病變持續(xù)、惡化的重要因素。剩余的健存腎單位可產(chǎn)生血流動力學改變、促進腎小球硬化。另外，大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎臟的病變過程。此外，高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一。

　　二、原發(fā)性腎小球疾病的分類

　　原發(fā)性腎小球疾病可作臨床及病理分型。

　　（一）原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型

　　1.急性腎小球腎炎。

　　2.急進性腎小球腎炎。

　　3.慢性腎小球腎炎。

　　4.隱匿性腎小球腎炎。

　　5.腎病綜合征。

　　（二）原發(fā)性腎小球疾病的病理分型

　　依據(jù)世界衛(wèi)生組（WHO）1982年制定的腎小球疾病病理學分類標準：

　　1.輕微病變性腎小球腎炎。

　　2.局灶性節(jié)段性病變。

　　3.彌漫性腎小球腎炎。

　　（1）膜性腎病。

　�。�2）增生性腎炎：

　　1）系膜增生性腎小球腎炎。

　　2）毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。

　　3）系膜毛細血管性腎小球腎炎。

　　4）致密沉積物性腎小球腎炎。

　　5）新月體性腎小球腎炎。

　　（3）硬化性腎小球腎炎。

　　4.未分類的腎小球腎炎

　　微小病變隸屬于輕微腎小球病變，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變。

　　盡管腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定聯(lián)系，但腎活檢仍是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要手段，正確的病理診斷又必須與臨床密切結合。

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