【摘要】：目的:探討單倍體相合造血干細(xì)胞移植(haploidentical HSCT,hi-HSCT)后遲發(fā)性肝靜脈閉塞病(VOD)的發(fā)病率、致病因素、臨床特征、治療及預(yù)后。方法:回顧性分析我院208例接受單倍體造血干細(xì)胞移植術(shù)的患者的臨床資料。結(jié)果:208例中6例患者發(fā)生移植后VOD,其發(fā)病率約為2.88%;6例患者均為遲發(fā)性VOD,中位時間為移植后44.5(30-57)d,其中4例為中度,2例為重度。2例患者因病情迅速進(jìn)展和并發(fā)多臟器功能衰竭(MOF)而死亡,4例患者及時給予以去纖苷為主的聯(lián)合治療后均得到控制癥狀,其中1例長期存活,1例患者骨髓復(fù)發(fā),余2例因繼發(fā)肝臟急性移植物抗宿主病(a GVHD)而死亡。結(jié)論:炔諾酮用藥史為VOD發(fā)生的危險因素。未發(fā)現(xiàn)性別、年齡及原發(fā)病危險度與VOD發(fā)生有關(guān)。小劑量普通肝素預(yù)防能顯著降低VOD發(fā)病率。VOD的發(fā)生時間推遲可能與移植前肝臟儲備功能、預(yù)處理中白消安劑量及移植相關(guān)用藥有關(guān),遲發(fā)VOD的預(yù)后可能較早期VOD更差。尚需更大樣本量的研究以探討hi-HSCT后遲發(fā)VOD的發(fā)生率及影響因素。去纖苷能顯著提高VOD患者100d生存率。
【作者單位】： 安徽醫(yī)科大學(xué)空軍臨床學(xué)院血液科;中國人民解放軍空軍總醫(yī)院血液科;
【基金】：首都臨床特色應(yīng)用研究與成果推廣(課題編號:Z151100004015016) 首都衛(wèi)生發(fā)展科研專項(項目編號:首發(fā)2014-2-5122)
【分類號】：R457.7

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